Malattie metaboliche

Secondo uno studio, le linee guida emanate dalle istituzioni dovrebbero contenere indicazioni più precise sulla tipologia degli ingredienti utilizzati

Gli alimenti speciali a basso contenuto proteico (SLPF) sono cruciali per garantire un adeguato apporto calorico, migliorare l'aderenza alla dieta, prevenire il catabolismo e mantenere un buon controllo metabolico nei pazienti con malattie metaboliche ereditarie. Un recente studio pubblicato su JIM – Journal of Innate Metabolism ha analizzato la composizione degli SLPF in Italia e li ha confrontati con alimenti regolari (RF) simili.

Lo studio è stato gestito in parallelo dalla Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano, dalla UOSD Diabetologia dell’AST Fermo, dall’Unità di Dietetica dell’Ospedale Universitario Pediatrico Meyer IRCCS di Firenze e dal Dipartimento di Pediatria dell’Ospedale “Santo Spirito” di Pescara.

La gestione delle malattie metaboliche ereditarie che coinvolgono il metabolismo delle proteine o di specifici amminoacidi si concentra su di una dieta a basso contenuto proteico, essenziale per prevenire danni neurologici irreversibili.

Alcune condizioni, come la malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD) o la fenilchetonuria (PKU), richiedono un apporto molto basso di proteine naturali con l'aggiunta di integratori di amminoacidi privi di quelli coinvolti nella deficienza. In altre condizioni (come gli UCD), viene prescritta una dieta a basso contenuto proteico senza necessariamente aggiungere miscele speciali di amminoacidi; l'entità della restrizione proteica dipende dalla gravità della condizione, che può variare da asintomatica a pericolosa per la vita. In entrambi i casi, gli alimenti speciali a basso contenuto proteico (SLPF – Special Low-Protein Food) sono essenziali per ottenere un adeguato apporto calorico, ottimizzare la crescita e soddisfare il senso di sazietà.

IL RISCHIO CARDIOVASCOLARE NEGLI ADULTI

Alcuni studi nei pazienti adulti con PKU hanno suggerito un potenziale rischio cardiovascolare a causa di bassi livelli di colesterolo HDL, alti livelli di omocisteina e marcatori aumentati di infiammazione e stress ossidativo. Sebbene una maggiore prevalenza dei fattori di rischio cardiovascolare nella popolazione con malattie metaboliche ereditarie sia ancora incerta, i problemi legati all'età adulta sembrano emergere anche in questo gruppo di pazienti, come nella popolazione generale (sindrome metabolica, ipertensione, ipercolesterolemia e sovrappeso).

Negli ultimi anni, inoltre, il numero di adulti affetti da malattie metaboliche ereditarie è aumentato significativamente, grazie alla maggiore sopravvivenza neonatale e alla disponibilità di screening neonatali ampliati, e la prevenzione del rischio cardiovascolare è diventata una parte importante del trattamento.

Pertanto, - sostengono i ricercatori - oltre all'effetto anabolico degli SLPF e al loro ruolo nel controllo metabolico, devono essere considerati anche altri aspetti della nutrizione. Per queste ragioni, il profilo nutrizionale completo degli SLPF (ad esempio, la qualità dei grassi, il contenuto di zuccheri, sale, fibre, micronutrienti) deve essere preso in considerazione.

Lo studio pubblicato su JIM ha voluto proprio analizzare la composizione degli SLPF distribuiti in Italia e a confrontare alcuni aspetti con alimenti regolari simili.

GLI ALIMENTI SPECIALI A BASSO CONTENUTO PROTEICO

Gli SLPF offrono la massima varietà possibile e aiutano a replicare una certa normalità in un’alimentazione restrittiva a vita, migliorando l'aderenza alla dieta. Entrambi questi fattori sono fondamentali per prevenire il catabolismo e garantire un buon controllo metabolico.

Gli alimenti a basso contenuto proteico sono utilizzati in una varietà di altre condizioni patologiche (ad esempio, insufficienza renale cronica, malattia di Parkinson), ma nelle malattie metaboliche ereditarie il loro uso è previsto per tutta la vita. Inoltre, a causa della bassa tolleranza proteica, forniscono un importante contributo all'apporto energetico giornaliero.

Gli SLPF rientrano nella categoria dei "Cibi per Scopi Medici Speciali" (AFMS), che raccoglie alimenti espressamente sviluppati per la gestione dietetica dei pazienti, utilizzati sotto supervisione medica. Gli AFMS sono destinati all'alimentazione completa o parziale di pazienti con capacità limitata di assumere, digerire, assorbire, metabolizzare o eliminare alimenti regolari o nutrienti specifici o metaboliti, e la cui gestione non può essere realizzata solo attraverso modifiche della dieta normale.

Gli SLPF sono regolati dal Regolamento UE del Parlamento Europeo n. 609/2013, integrato dal Regolamento Delegato della Commissione UE 2016/128. In Italia, devono conformarsi alle linee guida del Ministero della Salute sugli AMFS (l'ultima revisione è stata a settembre 2023). Secondo queste linee guida, gli SLPF possono essere definiti come sostituti di alimenti di base, come pane, pasta e prodotti da forno, con un residuo proteico non superiore all'1% o sostituti di bevande ricche di proteine, come il latte, con un residuo proteico non superiore allo 0,5%. I sostituti di questi alimenti con un residuo proteico compreso tra l'1% e il 2% possono essere definiti "ipoproteici".

Il Ministero della Salute ha sviluppato un registro nazionale degli AMFS, istituito dall'Art. 7 del Decreto Ministeriale dell'8 giugno 2001, come modificato dal Decreto Ministeriale del 17 maggio 2016. Questo registro è suddiviso in tre sezioni, ciascuna per prodotto e azienda, ed è aggiornato mensilmente; elenca gli AFMS che sono rimborsabili dal Servizio Sanitario Nazionale per pazienti con condizioni patologiche specifiche, tra cui le malattie metaboliche ereditarie.

La lista degli SLPF su cui si è focalizzato lo studio è stata ottenuta incrociando i dati del registro nazionale degli alimenti per scopi medici speciali (FSMP) in Italia con quelli forniti direttamente dalle aziende.

Gli SLPF sono stati organizzati in gruppi e sottogruppi come segue:

• pane: pane, pangrattato, piadina, base per pizza, pizza surgelata pronta;
• pasta: pasta/riso, pasta surgelata pronta, risotto;
• farine e miscele: farine, miscele per torte, miscele per pancake/waffle/muffin;
• prodotti da forno per la colazione: cereali da colazione, fette biscottate, crostini/gallette di riso o mais;
• snack dolci: biscotti, barrette di frutta, torte, cioccolato, crema di cacao e nocciole;
• snack salati: cracker, grissini, taralli, crostini, patatine industriali;
• dessert: budini, miscele per dessert in polvere, miscele per yogurt;
• sostituti del latte: liquidi e in polvere;
• cibo per neonati: miscele di cereali;
• sostituti della carne;
• formaggio: sostituti del formaggio, salsa di formaggio;
• sostituti dell'uovo.

RISULTATI DELL’ANALISI

In totale, sono stati identificati 177 alimenti speciali a basso contenuto proteico (SLPF) distribuiti da 10 aziende e confrontati con 100 alimenti regolari (RF) delle stesse categorie di prodotti.

Ciò che è emerso è che gli SLPF forniscono una parte importante del fabbisogno energetico nella dieta dei pazienti con ereditarietà malattie metaboliche. Pertanto, il miglioramento della qualità dell’intera dieta è necessariamente legato alle loro caratteristiche. È essenziale avere accesso alla loro composizione dettagliata e, poiché i pazienti hanno ereditarietà malattie metaboliche devono seguire la dieta per tutta la vita, per migliorare la qualità nutrizionale di questi prodotti quanto più possibile, compatibilmente con quelle che possono essere le esigenze legate ai processi produttivi.

Inoltre, le linee guida emanate dalle istituzioni dovrebbero contenere indicazioni più precise sulla tipologia degli ingredienti utilizzati, limiti massimi di alcuni nutrienti (come zuccheri semplici e grassi saturi) e limitazioni di ingredienti che possono avere implicazioni negative sulla salute, contribuendo allo sviluppo di complicanze cardiovascolari. In questo modo si potrebbe proporre a questi pazienti la migliore qualità alimentare possibile, senza attenzione solo ai compensi metabolici ma anche a caratteristiche dietetiche che contribuiscono a favorire il mantenimento della buona salute in età adulta, come limitare l’apporto di grassi saturi e zuccheri semplici, non eccedere nell’apporto energetico e fornire un adeguato apporto di fibre di buona qualità nutrizionale.