Purpura fulminans

La purpura fulminans è un disturbo raro e gravissimo del sistema emostatico, associato ad elevata morbilità e mortalità. La patologia è caratterizzata da tipiche lesioni cutanee di un colore rosso-violaceo tendente al blu scuro, con forma irregolare, confine infiammatorio e necrosi centrale, accompagnate da severa coagulopatia sistemica e insufficienza multi-organo. La forma più grave di purpura fulminans è ad esordio neonatale, generalmente causata da un deficit congenito della proteina C. In altri casi, ad insorgenza più tardiva, la malattia è conseguente a infezioni o disturbi infiammatori (purpura fulminans acquisita) o correlata a terapie anticoagulanti con antagonisti della vitamina K.

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: Autore: Francesco Fuggetta; 26 Febbraio 2018

Un gruppo di ricercatori cinesi l'ha rilevata nel gene che codifica per la proteina C

Taizhou (CINA) – La purpura fulminans neonatale è una malattia rara e pericolosa per la vita causata da una grave carenza congenita della proteina C a causa di mutazioni omozigoti o eterozigoti composte nel gene PROC. L'analisi delle mutazioni gioca un ruolo fondamentale nella diagnosi del disturbo e nell'offerta di una consulenza prenatale.

: Autore: Francesco Fuggetta; 19 Febbraio 2018

La dr.ssa Paola Saracco (Torino): “Il trattamento d'elezione è la somministrazione della proteina C mancante”

Torino – Solo un caso negli ultimi 25 anni in un ospedale infantile come il Regina Margherita di Torino, che conta 8-9.000 nascite all'anno: numeri che danno l'idea di quanto la purpura fulminans congenita sia rara. Nell'ospedale del capoluogo piemontese, e precisamente nella struttura di Ematologia del reparto universitario di Pediatria a Indirizzo Infettivologico, lavora la dr.ssa Paola Saracco, e con lei abbiamo parlato della forma congenita della malattia, ancora meno frequente di quella acquisita.

: Autore: Francesco Fuggetta; 28 Dicembre 2017

Dottor Marco Piastra Il dr. Marco Piastra: “L’approccio terapeutico deve avvenire in una struttura intensiva di terzo livello, in grado di diagnosticare tempestivamente e trattare sia lo stato cardiocircolatorio che le alterazioni dell'emostasi”

Roma – “Uno dei quadri clinici più gravi e più impressionanti che si possano osservare; non si dimentica”: così il dr. Marco Piastra definisce la purpura fulminans, una rarissima condizione associata alla carenza della proteina C della coagulazione. Lo specialista dell'U.O.C. Terapia Intensiva Pediatrica e Trauma Center Pediatrico del Policlinico “A. Gemelli” di Roma, in 25 anni di carriera ne ha affrontato qualche decina di casi.

: Autore: Francesco Fuggetta; 26 Dicembre 2017

Dottoressa Lidia Decembrino La dr.ssa Lidia Decembrino: “Le categorie più colpite sono i portatori di bypass cardiaci, i pazienti con galattosemia o severe disfunzioni epatiche e quelli in terapia con warfarin o agenti chemioterapici”

Pavia – La purpura fulminans è una patologia neonatale descritta per la prima volta dal chirurgo francese Octave Guelliot nel 1884, che si manifesta nella prima o seconda settimana di vita, provocata da un deficit congenito di fattori antitrombotici (proteina C o S). Può avere anche un'eziologia autoimmune o acquisita, ad esempio in seguito a infezioni da streptococchi, stafilococchi, meningite o varicella, e in questi casi può manifestarsi a qualunque età, con la comparsa sulla cute di macchie che diventano rapidamente necrotiche.

: Autore: Francesco Fuggetta; 15 Novembre 2017

Lesioni da purpura fulminans La rarissima complicanza può portare rapidamente all'amputazione o al decesso. Il prof. Ambrogio Di Paolo: “Per fortuna un farmaco esiste, e la nostra sfida consiste nel somministrarlo il prima possibile”

Roma – Purpura fulminans: già dal nome si può intuire che si tratta di una condizione molto grave, nella quale il fattore tempo è decisivo. In realtà non è una malattia vera e propria, quanto una temibile complicanza di infezioni batteriche (di solito da meningococco) o la conseguenza di un deficit congenito di proteina C. La patologia è molto rara, ma non esistono dati riguardo alla sua incidenza in Italia. Tuttavia, basti pensare che il prof. Ambrogio Di Paolo, direttore dell’Unità Operativa Complessa di Neonatologia con Terapia Intensiva Neonatale (TIN) dell’Ospedale San Giovanni Addolorata di Roma, in tutta la sua carriera, ne ha affrontato solo una decina di casi.

: Autore: Francesco Fuggetta; 09 Novembre 2017

Dottor Angelo Claudio Molinari Il dr. Molinari (Gaslini): “Si tratta di una condizione patologica che evolve in modo tanto rapido quanto grave. È essenziale somministrare il concentrato di proteina C il prima possibile, e comunque entro 24 ore”

Genova – Esistono condizioni talmente rare che la loro conoscenza, anche fra i medici, è scarsa: perciò è necessario un costante aggiornamento da parte di tutti gli specialisti che potrebbero essere coinvolti. Solo così, nonostante i pochi casi incontrati nella loro carriera, saranno in grado di riconoscerne con prontezza i sintomi. Una di queste condizioni è la purpura fulminans, una patologia acutissima del sistema emostatico che può anche complicare un'infezione e provocare danni invalidanti, amputazioni o decesso.