Linfoma diffuso a grandi cellule B

I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Tumori rari

: Autore: Enrico Orzes; 17 Marzo 2025

DLBCL: intervista al dottor Michele Merli

Tra nuovi regimi di chemioterapia, CAR-T e vari farmaci immunoterapici, sono molteplici le opzioni di trattamento oggi a disposizione dei pazienti

Segni particolari: raro e aggressivo. La carta d’identità del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) restituisce un tipo di tumore tutt’altro che benigno. Per fortuna negli ultimi anni il bagaglio di conoscenze su questo linfoma si è di molto allargato e, grazie alla ricerca, un nuovo schema terapeutico è stato introdotto nella pratica clinica e sta incrementando la sopravvivenza senza tumore dei pazienti. È un risultato di valore che, al di là delle emergenti terapie avanzate, invita a non perdere fiducia nella chemioterapia quale principale opzione nella al DLBCL.

: Autore: Redazione; 07 Marzo 2025

Il tema è stato al centro di un evento organizzato in Senato dall’Associazione Sarknos, dal Senatore Antonio De Poli e dalla Senatrice Paola Binetti

Il 50% dei pazienti affetti da sarcoma arriva ad una diagnosi corretta tardivamente, solo dopo essere stato sottoposto a procedure terapeutiche errate. Più del 40% delle diagnosi istologiche vengono modificate dopo la revisione in un centro specialistico di riferimento. Sono sufficienti due dati per spiegare quanto ancora oggi il percorso che deve affrontare una persona con sarcoma possa essere ad ostacoli: nella maggior parte dei casi la diagnosi corretta viene formulata anche a distanza di un anno dal primo esame diagnostico e procrastinare l’inizio delle cure adeguate si traduce, inevitabilmente, in un peggioramento della prognosi. Ed è proprio per sensibilizzare sul tema le Istituzioni, ma anche l’opinione pubblica, che l’associazione di pazienti Sarknos, il Questore del Senato, il Senatore Antonio De Poli e la Senatrice Paola Binetti hanno organizzato un evento sui "Tumori Rari", tenutosi presso il Senato della Repubblica.

: Autore: Angelica Giambelluca; 19 Febbraio 2025

Mielofibrosi: momelotinib rimborsabile in Italia

Il farmaco ha dimostrato di poter contrastare i sintomi della patologia, in modo particolare l’anemia e la splenomegalia

L’Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha approvato la rimborsabilità di momelotinib (nome commerciale Omjjara) per il trattamento della mielofibrosi, un raro tumore del sangue. Il farmaco rappresenta una svolta significativa soprattutto per i pazienti che soffrono di anemia, una delle complicazioni più frequenti e debilitanti di questa malattia.

: Autore: Enrico Orzes; 04 Febbraio 2025

Intervista-video al Prof. Marco Paulli, Direttore della S.C. di Anatomia Patologica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia

Ben più che semplicemente rara, la neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN) è una condizione sfuggente, che ha cambiato più volte collocazione nelle classificazioni degli organismi medici nazionali ed internazionali, essendo stata inizialmente accostata a certe forme di leucemia per poi trovare un suo preciso posto nell’ordine delle neoplasie a cellule dendritiche. La BPDCN unisce alla rarità un livello di aggressività piuttosto elevato, contro cui, tuttavia, oggi esiste la possibilità di un trattamento mirato. La diagnosi deve dunque essere tempestiva e precisa, come spiega il prof. Marco Paulli, Ordinario di Anatomia Patologica presso il Dipartimento di Medicina Molecolare dell’Università di Pavia e Direttore della S.C. di Anatomia Patologica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia (clicca qui o sull’immagine dell’articolo per guardare la video-intervista).

: Autore: Enrico Orzes; 29 Gennaio 2025

Dott.ssa Erika Morsia - Linfoma cutaneo a cellule T

Dott.ssa Erika Morsia (Ancona): “Una volta individuata la patologia è necessario procedere con la stadiazione mediante la tecnica della citofluorimetria”

Le malattie della cute sono primariamente accostate a manifestazioni di disagio sociale e di imbarazzo nei confronti di quanti notano i segni sulla pelle: croste, placche e forme di desquamazione di cui il paziente si vergogna e che tende a nascondere. Peggio ancora è quando a queste lesioni cutanee non si attribuisce la considerazione che meritano, specie nel caso di patologie come il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), una forma tumorale caratterizzata da sintomi di vario tipo ma contraddistinta, nella maggior parte dei casi, da eruzione cutanee dovute dalla proliferazione dei linfociti T in certe aree della pelle. Sebbene il CTCL non debba essere sottovalutato, può accadere che nei medici e nei pazienti il sospetto di malattia nasca quando ormai la lesione è già più avanzata, mentre l’individuazione tempestiva della malattia è di fondamentale importanza.

: Autore: Enrico Orzes; 09 Gennaio 2025

Tra i principali fattori di rischio per l’insorgenza del tumore figurano le epatiti virali B e C

L’espressione “avere fegato”, usata per esprimere l’ardimento di una persona, ha un significato remoto dal momento che nell’antichità quest’organo era considerato sede del coraggio e della forza interiore dell’individuo. I nativi dell’America settentrionale consideravano il fegato di bisonte una leccornia da gustare ancora calda, come si vede in una scena del film “Balla coi lupi”, in cui il pregiato organo viene offerto al guerriero valoroso al termine della caccia. Nella realtà il fegato rappresenta il perno del metabolismo di molte sostanze: una funzione vitale che viene purtroppo compromessa dall’insorgenza di un tumore come l’epatocarcinoma.

: Autore: Enrico Orzes; 07 Gennaio 2025

Prof. Emanuele Angelucci (Genova): “La procedura va presa in considerazione in tutti i pazienti idonei”

All’interno delle ossa si trova il midollo osseo, dove risiedono le cellule staminali ematopoietiche, quelle che possono dare origine ai globuli rossi (eritrociti), alle piastrine e ai vari tipi di globuli bianchi (o leucociti). In buona sostanza, gli elementi corpuscolari che compongono il sangue nascono nel cuore delle ossa perciò una delle soluzioni terapeutiche per le malattie ematologiche, come le leucemie e i linfomi, è costituita dal trapianto di cellule staminali emopoietiche. Questa procedura, che nei decenni ha salvato la vita di milioni di malati, costituisce uno snodo essenziale anche nel percorso di cura delle persone affette dalla neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN).