Linfoma Diffuso a Grandi Cellule B: news su terapie, farmaci e sperimentazioni

Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è un aggressivo tumore ematologico che si sviluppa a partire dai linfociti B (o cellule B), uno specifico tipo di globuli bianchi. Rappresenta la forma più comune di linfoma non-Hodgkin (NHL) e insorge prevalentemente a partire dai 60 anni di età, sebbene in rari casi possa presentarsi anche in bambini e adolescenti. In genere il DLBCL si manifesta con masse isolate o multiple, caratterizzate da rapida espansione, che si sviluppano principalmente in corrispondenza dei linfonodi ma che possono comparire anche in altre parti dell’organismo, tra cui il tratto gastrointestinale, la tiroide, la cute, il seno, i reni, i testicoli o il cervello. I sintomi della patologia sono piuttosto generici e simili a quelli causati da un’infezione, come linfonodi ingrossati, febbre, affaticamento, perdita di peso e sudorazioni notturne. Il DLBCL è un tumore dall’andamento rapidamente ingravescente, che rende necessario un trattamento immediato e intensivo.

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Idealmente, la diagnosi di DLBCL si basa sulla biopsia escissionale di un linfonodo anormalmente ingrossato e apparentemente sospetto in seguito a osservazione clinica e imaging radiografico. Per determinare con esattezza il sottotipo e lo stadio della malattia e, di conseguenza, stabilire il trattamento più appropriato, è necessaria una serie di specifici esami, tra cui test di colorazione immunoistochimica, per individuare le cellule di origine del DLBCL, e analisi di ibridazione fluorescente in situ, mediante cui vengono definite le caratteristiche molecolari del tumore (linfoma a doppio o triplo colpo).

Il principale schema di trattamento per il linfoma diffuso a grandi cellule B si basa sul regime chemio-immunoterapico R-CHOP (rituximab più ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone), che ha dimostrato di indurre la remissione del tumore in circa il 60-70% dei casi. Per i pazienti che non rispondono alla terapia, e che quindi sperimentano una malattia recidivante o refrattaria, si rendono necessari ulteriori interventi. Un regime chemioterapico a base di platino seguito da trapianto autologo di cellule staminali (ASCT) ha rappresentato per lungo tempo lo standard di trattamento di seconda linea per il DLBCL, ma negli ultimi anni sono state approvate diverse nuove opzioni terapeutiche per la patologia, tra cui terapie CAR-T (axicabtagene ciloleucel, tisagenlecleucel e lisocabtagene maraleucel), anticorpi monoclonali (tafasitamab, glofitamab, epcoritamab) e anticorpi farmaco-coniugati (loncastuximab tesirine, polatuzumab vedotin). Altri farmaci sono attualmente in via di sperimentazione.

Fonti principali:
- D'Alò F, Bellesi S, Maiolo E, et al. "Novel Targets and Advanced Therapies in Diffuse Large B Cell Lymphomas." Cancers (2024)
- Liu Y, Barta SK. "Diffuse large B-cell lymphoma: 2019 update on diagnosis, risk stratification, and treatment." American Journal of Hematology (2019)
- Sehn LH, Salles G. "Diffuse Large B-Cell Lymphoma." New England Journal of Medicines (2021)