Psoriasi pustolosa generalizzata: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) è una grave malattia infiammatoria della pelle ed è principalmente caratterizzata da episodiche eruzioni cutanee eritematose associate alla diffusa formazione di pustole sterili in varie parti del corpo: questi attacchi, che possono manifestarsi con o senza infiammazione sistemica e accompagnarsi a febbre, brividi, mal di testa, battito cardiaco accelerato, perdita di appetito, nausea e debolezza muscolare, si risolvono generalmente nel giro di giorni o settimane ma tendono a ripresentarsi nel corso del tempo (riacutizzazioni). La GPP può comparire a qualsiasi età ma nella maggior parte dei casi esordisce in persone adulte.

La sezione Psoriasi Pustolosa Generalizzata è realizzata grazie al contributo non condizionante di Boehringer Ingelheim.

La psoriasi pustolosa generalizzata può essere classificata in tre forme principali: GPP acuta (o variante von Zumbusch), psoriasi pustolosa della gravidanza (già indicata erroneamente come impetigine erpetiforme) e psoriasi pustolosa infantile/giovanile. I meccanismi patologici alla base della GPP non sono ancora del tutto chiari ma in molti casi la malattia è determinata da mutazioni nel gene IL36RN che compromettono la funzionalità della proteina IL-36Ra, il cui ruolo è quello di sopprimere la risposta pro-infiammatoria innescata dalle interleuchine IL-36alfa, IL-36beta e IL-36gamma. In diversi gruppi di pazienti sono state identificate altre alterazioni genetiche, come quelle a carico dei geni CARD14 e AP1S3.

La psoriasi pustolosa generalizzata è una malattia recidivante e remittente con un decorso clinico ampiamente variabile: la gravità dei sintomi può essere assai diversa anche in ogni singolo episodio di riacutizzazione sperimentato dallo stesso paziente. Sebbene in molti casi siano idiopatici, ossia di origine sconosciuta, gli attacchi di GPP possono essere scatenati da fattori interni ed esterni, tra cui infezioni, gravidanza, sospensione della terapia con corticosteroidi o avvio del trattamento con determinati farmaci. La patologia può comportare una serie di complicazioni (come infezioni batteriche secondarie, necrosi tubulare renale, danno epatico e insufficienza cardiorespiratoria) che, se non trattate, possono mettere a rischio la vita dei pazienti, soprattutto quelli in età più avanzata.

La diagnosi di GPP si basa sull’osservazione clinica e sull’esecuzione di determinati esami di laboratorio (i pazienti spesso presentano elevati livelli della proteina C-reattiva, anomalie della funzionalità epatica e leucocitosi neutrofila, ossia un’eccessiva concentrazione di neutrofili nel sangue). In alcuni casi l’analisi genetica può essere d’aiuto per la conferma diagnostica.

La terapia sistemica per la GPP include l’impiego di retinoidi orali (acitretina), ciclosporina, metotrexato o agenti biologici mirati. Alcuni farmaci topici (come corticosteroidi, calcipotriene e tacrolimus) possono essere utili in aggiunta alla terapia sistemica o come trattamento di prima linea per forme di malattia lievi o localizzate. La somministrazione di corticosteroidi orali può essere presa in considerazione se non sono possibili altre opzioni terapeutiche ma questi farmaci dovrebbero essere usati con cautela e sospesi gradualmente, perché una rapida interruzione della terapia può indurre una riacutizzazione della malattia. A volte, per il trattamento delle lesioni cutanee viene utilizzata la fototerapia con raggi ultravioletti e farmaci psoraleni. In alcuni casi di GPP refrattaria alle terapie farmacologiche è stata impiegata con successo l’aferesi di granulociti e monociti.

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In Italia, per i pazienti affetti da GPP è attiva l'Associazione Psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza (APIAFCO).

Fonti principali:
- Gooderham MJ, Van Voorhees, Lebwohl MG "An update on generalized pustular psoriasis." Expert Review of Clinical Immunology (2019)
- Orphanet
- Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD)

: Autore: Giulia Virtù; 09 Ottobre 2024

Al Congresso ADOI 2024 si parlerà anche di GPP

Della patologia si parlerà in occasione del 61° Congresso Nazionale dell’Associazione Dermatologi-venereologi Ospedalieri Italiani, che avrà luogo dal 10 al 12 ottobre a Baveno

Un appuntamento con l’innovazione in ambito dermatologico: è questo il senso del Congresso Nazionale dell’Associazione Dermatologi-venereologi Ospedalieri Italiani (ADOI), che da oltre sessant’anni riunisce i maggiori esperti del settore con l’obiettivo di favorire l’aggiornamento e il confronto sulle malattie della pelle. L’edizione di quest’anno si terrà a Baveno, sul Lago Maggiore, dal 10 al 12 ottobre, e si proporrà come momento di incontro particolarmente stimolante, viste le nuove opportunità di diagnosi e terapia che si stanno affacciando in ambito dermatologico. Nel pomeriggio di venerdì 11 ottobre si parlerà anche di psoriasi pustolosa generalizzata (GPP), rara e grave malattia infiammatoria cronica dell’epidermide la cui gestione risulta ancora oggi problematica.

: Autore: Redazione; 07 Ottobre 2024

La Presidente Valeria Corazza: “E’ una priorità non più rinviabile”

A pochi giorni dall’esame del documento di aggiornamento del Piano Nazionale della Cronicità (elaborato dal Ministero della Salute) da parte delle Regioni, la Presidente dell’associazione APIAFCO, Valeria Corazza, rivolge un appello accorato alle istituzioni per sensibilizzarle circa la necessità di inserirvi anche la psoriasi, una malattia infiammatoria, cronica, sistemica, autoimmune, recidivante, multifattoriale e non contagiosa della pelle, che colpisce circa 1,8 milioni di persone in Italia, di cui 250mila in forma severa e dalla quale non si guarisce.

: Autore: Giulia Virtù; 02 Luglio 2024

Spesa media psoriasi pustolosa generalizzata

Uno studio condotto in Italia dalla SDA Bocconi stima in circa 25.000 euro la spesa media annua per ogni paziente, quasi tre volte superiore rispetto a forme più comuni di psoriasi

Spesso erroneamente considerata una forma aggressiva di psoriasi, la psoriasi pustolosa generalizzata (GPP), in realtà, andrebbe considerata come una patologia a sé stante, tendenzialmente grave e potenzialmente fatale. Ad avvalorare questa tesi non è soltanto il forte impatto della GPP a livello clinico, ma anche il peso sociale ed economico, ben più oneroso di quello relativo alle altre forme di psoriasi. Secondo una recente indagine, condotta dal centro di ricerca multidisciplinare CERGAS della SDA Bocconi School of Management, la GPP comporta una spesa sanitaria media che ammonta a circa 25.000 euro all’anno per ogni paziente, a fronte di un costo medio di circa 9.000 euro per la psoriasi a placche.

: Autore: Redazione; 27 Febbraio 2024

La testimonianza di Floriana in un cortometraggio realizzato da OMaR: “Per anni ho lottato contro la solitudine e la paura di ‘mostrare’ la mia malattia”

“Ho 44 anni e sono affetta da psoriasi pustolosa: per avere la diagnosi ho dovuto aspettare 38 anni”. Inizia così il racconto di Floriana, protagonista de “La pelle nascosta”, un breve documentario realizzato da OMaR per accendere i riflettori sulla psoriasi pustolosa generalizzata (clicca qui o sull’immagine dell’articolo per guardare il video). La donna convive da sempre con questa rara malattia infiammatoria della pelle, che colpisce principalmente gli adulti intorno alla quarta decade di vita, in particolare le donne, ma che può presentarsi a qualunque età e in maniera assai differente da una persona all’altra.

: Autore: Redazione; 11 Dicembre 2023

Convegno sulla psoriasi pustolosa generalizzata

Le necessità dei pazienti e della clinica sono state raccolte in un position paper redatto da OMaR e discusso oggi con istituzioni, associazioni ed esperti. Presentato anche un breve documentario

Roma – “Vorrei che ognuno riuscisse a ottenere una diagnosi precoce e, soprattutto, che la medicina si rinnovasse in modo tale da sconfiggere la malattia”. Questi gli auspici di Floriana, una donna che ha impiegato moltissimi anni per sapere con esattezza il nome della sua patologia: la psoriasi pustolosa generalizzata (GPP). Si tratta di una malattia rara, che è ben distinta dalla più comune psoriasi a placche, e potenzialmente fatale.

: Autore: Redazione; 08 Novembre 2023

La presidente dell’associazione APIAFCO: “Condividere timori e dubbi aiuta ad evitare l’isolamento”

Bologna - Parlare e socializzare fa sempre bene, ma aiuta ancora di più se si soffre di una malattia che "si vede", come la psoriasi, patologia infiammatoria della pelle non contagiosa, ma cronica, recidiva, multifattoriale, autoimmune e genetica. Se infatti la psoriasi incide in maniera abbastanza importante nella vita di chi ne è affetto, portando con sé una serie di comorbilità come quelle immuno-correlate, cardiovascolari o croniche come quelle metaboliche, può anche causare disagio psicologico, depressione e isolamento, visto che si manifesta anche sul viso, le mani, le parti intime. Ma condividere e confrontarsi sui propri timori e avere risposte dal punto di vista delle terapie aiuta ad avere migliori relazioni. Sia col partner, che coi colleghi, gli amici, i familiari.

: Autore: Francesco Fuggetta; 28 Ottobre 2023

Valeria Corazza, presidente APIAFCO: “Chiediamo un codice di esenzione per malattia rara anche per i 150 pazienti italiani affetti da psoriasi pustolosa generalizzata”

Bologna – “Access for all”, ossia “Accesso (ai trattamenti) per tutti”: è uno dei temi scelti quest'anno in occasione della Giornata Mondiale della Psoriasi, che si celebra ogni 29 ottobre in più di 70 Paesi. La ricorrenza, istituita nel 2004 dall’International Federation of Psoriasis Associations (IFPA) e patrocinata dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), mira a sensibilizzare l’opinione pubblica sulla patologia e a migliorare l’accessibilità alle terapie. Un altro importante tema, proposto dall'Associazione Psoriasici Italiani Amici della Fondazione Corazza (APIAFCO), riguarda l’importanza delle associazioni e la condivisione tra le persone: “Psoriasi. Parliamone, parliamoci. Io sto bene, e tu?”.