Istiocitosi

Le istiocitosi sono un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzati dall’accumulo e/o proliferazione di fagociti mononucleati di origine midollare (una delle popolazioni cellulari del sistema immunitario). Se ne distinguono due famiglie principali: l'istiocitosi a cellule di Langerhans, che deriva dalle cellule dendritiche, e la linfoistiocitosi emofagocitica, che deriva dalle cellule fagocitiche.
Il codice di esenzione dell'istiocitosi a cellule di Langerhans è RCG150 (afferisce al gruppo "Istiocitosi croniche").

Per saperne di più sull'istiocitosi a cellule di Langerhans clicca qui.

: Autore: Rachele Mazzaracca; 25 Ottobre 2024

Ugo Ricciardi (AILE): “La perdita di un figlio è terribile: ho voluto creare l’associazione per trasformare la rabbia in qualcosa di utile”

Da quasi 10 anni l’Associazione Italiana Linfoistiocitosi Emofagocitica (AILE) è al fianco delle famiglie che si trovano di fronte alla diagnosi di linfoistiocitosi emofagocitica (HLH). Supporto alla ricerca, condivisione di esperienze e sostegno alle famiglie: questi gli obiettivi dell’associazione fondata nel 2015 dalla famiglia e dagli amici di Mario Ricciardi, scomparso nel 2012 a soli 14 anni proprio a causa dell’HLH. Le malattie rare sono quelle su cui è più difficile fare ricerca e l’AILE nasce per far sì che il diritto alla salute e l’accesso alle cure mediche sia garantito a tutti, anche se ancora oggi la linfoistiocitosi emofagocitica resta un mistero sotto molti aspetti. Ne abbiamo parlato con Ugo Ricciardi, papà di Mario e presidente dell’Associazione.

: Autore: Redazione; 31 Maggio 2022

La presenza di una sottopopolazione di linfociti T nel sangue consente di diagnosticare la malattia e predirne la gravità

Un semplice esame di laboratorio in grado di diagnosticare e predire la gravità della linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) secondaria, una rara e grave sindrome iperinfiammatoria, fino a oggi molto difficile da riconoscere. Questo è ora possibile grazie allo studio condotto dall’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù che ha individuato una sottopopolazione di linfociti T che è molto aumentata nei pazienti con HLH secondaria ed è in grado di distinguere tali pazienti da quelli con malattie autoinfiammatorie.

: Autore: Redazione; 14 Maggio 2020

Il farmaco si è mostrato in grado di bloccare l’iper-infiammazione e controllare le caratteristiche acute della malattia

È il farmaco salva-vita per i bambini con linfoistiocitosi emofagocitica (HLH), una sindrome genetica ultra-rara che lascia poche speranze a chi non riesca ad arrivare in tempo al trapianto di cellule staminali emopoietiche. Si chiama emapalumab ed è stato sperimentato con successo in questi anni a livello internazionale su un numero selezionato di pazienti. I risultati di questo studio – coordinato in Europa dall’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù – sono stati pubblicati ora dal The New England of Medicine, una delle più importanti e prestigiose riviste scientifiche al mondo.

: Autore: Redazione; 17 Febbraio 2020

Al via la campagna di informazione sulla malattia promossa da Sobi Italia, AILE Onlus e AIRI Onlus

Milano - Si chiama linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) e in Italia colpisce circa 10 bambini ogni anno, solitamente nei primi due anni di vita, mentre nel mondo. È una malattia rara del sistema immunitario che, in assenza di trattamento, porta alla morte in poche settimane dall’esordio, e riguarda, a livello globale, un bambino ogni 50.000 nuovi nati. Al momento, non esistono terapie specifiche e i centri di riferimento per la diagnosi e il trattamento sono ancora pochi. A sostegno dei piccoli colpiti da HLH e delle loro famiglie arriva il progetto “Cacciatori di arcobaleno. Oltre la tempesta”, una campagna di informazione e sensibilizzazione promossa da Sobi Italia, azienda biofarmaceutica impegnata nelle malattie rare, AILE Onlus (Associazione Italiana Linfoistiocitosi Emofagocitica) e AIRI Onlus (Associazione Italiana per la Ricerca sulle Istiocitosi). La campagna si avvale anche della collaborazione scientifica di AIEOP (Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica).

: Autore: Redazione; 24 Dicembre 2018

L'operazione è stata effettuata al Bambino Gesù, dall'équipe del professor Franco Locatelli. Il donatore è il papà del bambino

Roma – Alessandro Maria Montresor, il bimbo di 19 mesi affetto da linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) che, a fine novembre, come già raccontato da O.Ma.R., è stato trasferito dall'Ospedale Great Ormond Street di Londra presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, ha potuto finalmente ricevere il trapianto di cellule staminali ematopoietiche di cui aveva disperatamente bisogno. A eseguire l'operazione è stata l'équipe del professor Franco Locatelli, direttore del dipartimento di Onco-ematologia pediatrica, terapia cellulare e genica presso l'Ospedale romano.