I ricercatori della Mayo clinic hanno identificato gli stadi critici che portano alla distruzione della mielina nella Neuromielite Ottica, una malattia neurologica debilitante che di solito viene mal diagnosticata e confusa per sclerosi multipla (SM).
I risultati della ricerca potrebbero portare a una migliore cura per i pazienti affetti in tutto il mondo da NMO.
La NMO è una malattia infiammatoria autoimmune del sistema nervoso centrale che danneggia i nervi ottici e il midollo spinale, provocando ipovisione, debolezza, insensibilità e talvolta paralisi del braccio o della gamba e perdita di controllo dell'intestino e della vescica. Fino al 2005 la NMO era stata sempre diagnosticata come una grave variante della Sclerosi Multipla (SM) fino a quando un team guidato da Vanda A. Lennon, un'immunologa ricercatrice della Mayo Clinic, identificò un anticorpo specifico della NMO e scoprì che il suo bersaglio imprevisto era l’acquaporina 4, un’importante proteina canale che veicola l’acqua del sistema nervoso. Ciò che emerge da questa ricerca è che una semplice analisi del sangue ha rivoluzionato la diagnosi della NMO, perché consente una sua differenziazione dalla SM e introduce cure più appropriate.
L'anticorpo della NMO attacca gli astrociti che nel cervello e nel midollo spinale sono dieci volte più numerosi dei neuroni. Oltre a fornire nutrimento ai neuroni e a supportare il processo di riparazione e di rimarginazione, le altre funzioni chiave svolte dagli astrociti includono la regolazione dell'acqua dei tessuti, le attività elettriche dei neuroni e la stabilizzazione la copertura protettiva dei nervi (la mielina). Attaccando i canali proteici per il trasporto dell’acqua sugli astrociti, l’anticorpo distrugge anche tutte le funzioni dinamiche correlate dell'astrocito e negli attacchi acuti uccide molti astrociti.
I nuovi risultati della ricerca costituiscono un progresso nella comprensione dei meccanismi di base della NMO, meccanismi cruciali per lo sviluppo risolutivo di un trattamento ottimale o persino una cura.
I risultati chiave includono:
* L'anticorpo associato all'NMO agisce su due isoforme del canale proteico per il trasporto dell’acqua, cioè l’acquaporina4: M1 e M23. M1 fugge più prontamente dagli anticorpi ma l'anticorpo che lega l’M23 provoca l'aggregazione dell'M23 sulla superficie dell'astrocito, con un conseguente danno cellulare.
* Una conseguenza dell'interferenza dell'anticorpo sul passaggio dell'acqua nel cervello è che l'acqua si accumula nella guaina mielinica, impedendo la rapida trasmissione dei messaggi nervosi la distruzione della mielina (demielinizzazione), che è un tratto caratteristico della SM, contribuendo perciò alla confusione diagnostica.
* Le terapie tradizionali impiegate per trattare la SM possono realmente peggiorare la NMO.
"Questi risultati vanno ad aggiungersi alla nostra ricerca iniziale e contribuiscono enormemente alla nostra comprensione dell'insorgenza e del progresso della malattia nei pazienti affetti da NMO - spiega la dottoressa Lennon - Solo sapendo sempre di più sulla NMO possiamo sviluppare nuove terapie e nuovi approcci per curare chi è affetto da questa terribile malattia."
Sulla Neuromielite Ottica
Dato che la NMO solo di recente è stata identificata come sindrome distinta dalla SM, è difficile sapere quante persone ne soffrano. Sino a oggi il laboratorio di Immunologia della Mayo Clinic Neuroimmunology Laboratory ha scoperto l'anticorpo in tremila pazienti negli Stati Uniti. Perciò la NMO è più comune di quanto non si pensasse nel passato. La malattia progredisce con ciascun nuovo attacco e non c'è cura. Nella maggior parte dei pazienti, per gestire la NMO è richiesta una combinazione di terapia farmacologica e fisica, con un focus particolare sulla riduzione degli attacchi ricorrenti dopo il trattamento del primo attacco, riducendo in tal modo la disabilità e evitando le ricadute.
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