I tumori rari vengono definiti così in quanto colpiscono un numero molto ristretto di persone. Sono a tutti gli effetti delle malattie rare, ma per definirli non si utilizza il criterio scelto dall'Unione Europea per queste patologie (una prevalenza inferiore ai 5 casi su 10.000 persone). Il criterio per identificare un tumore raro si basa invece sull'incidenza, e la soglia è di 6 casi su 100.000 nella popolazione europea.

Questo criterio, ormai accettato da tutti a livello internazionale, è stato proposto nel 2011 dal progetto RARECAREnet, supportato dalla Commissione Europea e coordinato dall'Istituto Nazionale dei Tumori di Milano. Applicando questa soglia, i ricercatori hanno individuato esattamente 198 tumori rari (qui la lista).
Secondo i più recenti studi (Gatta G. et al.), i tumori rari rappresentano il 24 per cento di tutti i nuovi casi di tumore e riguardano circa 5 milioni di persone nell'Unione Europea e 900mila in Italia. Il fatto che un tumore sia raro non significa che sia incurabile o che le possibilità di guarigione siano più limitate rispetto a quelle di un tumore più comune: alcune neoplasie rare hanno infatti percentuali di guarigione o di controllo della malattia superiori a quelle di tumori molto più diffusi.

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Farmaci

Alla ricerca hanno collaborato anche le associazioni italiane Orchestra per la vita e MC4 in corsa per la vita!

Sulla prestigiosa rivista scientifica Clinical Cancer Research è appena stato pubblicato un documento che riassume la ricerca che è stata condotta negli ultimi anni sul sarcoma epitelioide e che delinea le prospettive per il prossimo futuro, in particolare nel campo delle terapie avanzate.

Team del professor Renato Ostuni all'Ospedale San Raffaele

Uno studio del San Raffaele di Milano ha individuato un potenziale bersaglio terapeutico per rallentare la progressione della neoplasia

Milano – In un articolo pubblicato nei giorni scorsi sulla prestigiosa rivista Nature, i ricercatori dell’IRCCS Ospedale San Raffaele hanno illustrato l’importanza di un sottogruppo di cellule del sistema immunitario, i macrofagi IL-1beta+, nella progressione dell’adenocarcinoma duttale del pancreas (PDAC).

Francesco Panzuto

Prof. Francesco Panzuto (Roma): “La complessità della malattia impone di inserire celermente il paziente in un percorso diagnostico-terapeutico assistenziale gestito dal centro di riferimento” 

Le giornate nazionali e internazionali dedicate a una malattia o a un tumore raro servono a sensibilizzare la popolazione, concentrando l’attenzione su un dato problema di salute, ma il giorno che conta di più è quello successivo - il cosiddetto “day after” - e tutti quelli che seguiranno all’evento perché non serve ricordarsi dei tumori neuroendocrini (NET) unicamente in occasione del 10 novembre, quando si celebra il NET Cancer Day promosso dall’International Neuroendocrine Cancer Alliance (INCA); urge che di patologie complesse ed eterogenee come queste si continui a parlare ogni momento dell’anno, al fine di portare a un livello più elevato l’assistenza sanitaria offerta ai malati.

Marco Paulli

Prof. Marco Paulli (Pavia): “Parliamo di un tumore difficile da identificare, soprattutto se in forma indolente e in fase iniziale: occorre che gli specialisti coinvolti lavorino in sinergia” 

Occhialini piccoli e rotondi, fronte alta e spaziosa e una folta barba: Rudolf Virchow è appoggiato al tavolo e annota alcune frasi sul suo taccuino. L’anno è il 1858 e il celebre patologo cellulare ha compreso il ruolo essenziale delle cellule nello sviluppo di una malattia, specialmente nella crescita e nella diffusione del tumore. Sempre presente in tutti i laboratori di anatomia-patologica, lo strumento delle sue ricerche è l’indispensabile microscopio, che ancora oggi consente di scrutare a fondo i campioni di tessuto, individuandone le peculiarità e contribuendo, così, al processo diagnostico di malattie come il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), un raro tumore della pelle che, nella sua forma più diffusa, la micosi fungoide, costituisce una complessa sfida per lo specialista che si trova a doverlo identificare.

Fabio Pacelli

Il prof. Fabio Pacelli: “L’obiettivo è ottimizzare le strategie terapeutiche e migliorare i risultati attraverso l'integrazione di più competenze” 

Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS è al primo posto in Italia per l’assistenza oncologica, compresa quella riservata a tumori rari come i sarcomi. Ogni anno oltre 250 i pazienti affetti da queste neoplasie, provenienti da tutto il Centro-Sud Italia, sono assistiti da un’équipe multidisciplinare presso il Policlinico romano. In progetto la definizione di un percorso assistenziale e la creazione di un Centro Sarcomi.

Sam Neill

Secondo le informazioni disponibili, il tumore che ha colpito il famoso attore continua ad avanzare nonostante i trattamenti

Il paleontologo Alan Grant, icona indiscutibile del film Jurassic Park, ha contributo a farne un personaggio di fama mondiale ma Sam Neill - settantaseienne attore di origini neozelandesi - è riuscito a farsi apprezzare in un lungo elenco di ruoli, dal fedele primo ufficiale di Sean Connery in “Caccia a Ottobre rosso” al coraggioso e intraprendente marito di Nicole Kidman nel thriller “Ore 10: calma piatta”. Perciò, milioni di fan sono inevitabilmente rimasti scioccati dalle dichiarazioni secondo cui il linfoma a cellule T angioimmunoblastico (AITL) che gli era stato diagnosticato lo scorso anno non sta rispondendo alle cure. Per capire meglio che tipo di malattia sia quella da cui è affetto l’attore ci siamo rivolti al prof. Andrés J. M. Ferreri, Direttore dell’Unità Linfomi presso l’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano e presidente della Fondazione Italiana Linfomi (FIL).

Cervello

La regione è la prima in Italia ad aver introdotto il nuovo approccio TTFields nel trattamento della patologia 

Napoli – Il glioblastoma è il più comune e aggressivo tra tutti i tumori maligni del cervello e nel nostro Paese colpisce circa 1.500 persone ogni anno. La Campania presenta tassi di incidenza simili, con circa 200 pazienti di nuova diagnosi. È proprio partendo da questo scenario e da questi numeri in costante aumento che, a livello regionale, sono state recentemente attivate nuove procedure atte a modificare l’attuale approccio terapeutico a questa patologia. La Campania, infatti, è la prima regione in Italia ad aver introdotto l’approccio Tumor Treating Fields (TTFields) nel Percorso Diagnostico-Terapeutico Assistenziale (PDTA) del paziente affetto da glioblastoma, con un apposito Decreto della Giunta Regionale.

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