Tumori neuroendocrini: diagnosi, terapie, farmaci e qualità della vita

I tumori neuroendocrini (NET) rappresentano un ampio gruppo di neoplasie rare che hanno origine dalle cellule del sistema neuroendocrino e che, per tale ragione, sono in grado di colpire diversi organi, tra cui intestino, pancreas, polmoni, tiroide, ghiandole surrenali e timo (organo linfoepiteliale situato nel torace e per una piccola parte nel collo). I NET sono contraddistinti da una presentazione clinica estremamente eterogenea: di questi tumori esistono sia forme indolenti o benigne, sia forme scarsamente differenziate, caratterizzate da un decorso aggressivo e da una prognosi infausta. Nonostante siano considerati tumori rari (l’incidenza stimata si aggira intorno ai 5 casi ogni 100.000 abitanti per anno) i NET, negli ultimi anni, hanno mostrato un sensibile aumento di frequenza, dovuto anche al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

In base alla classificazione proposta dall'Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO, World Health Organization) i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici (GEP-NET) rappresentano la tipologia di NET più diffusa, e comprendono forme tumorali che possono presentarsi in maniera isolata oppure fare parte di sindromi più complesse (come la sindrome di Von Hippel-Lindau, inserita in questa sezione in quanto strettamente associata alla sviluppo di tumori neuroendocrini del pancreas e di feocromocitomi). Nei GEP-NET rientrano tumori gastrici (come il carcinoide gastrico a cellule ECL o il carcinoide gastrico gastrina-secernente), intestinali (come i gastrinomi ben differenziati gastrina-secernenti, i paragangliomi gangliocitici ben differenziati o maligni e i carcinomi endocrini scarsamente differenziati), pancreatici (come gli insulinomi e i gastrinomi o carcinomi endocrini scarsamente differenziati) e dell’appendice.

Altre forme di NET non gastro-entero-pancreatiche includono il paraganglioma extra-surrenalico, il feocromocitoma, il neuroblastoma, il carcinoma midollare della tiroide, le neoplasie endocrine multiple (MEN) e il carcinoma a cellule di Merkel.

I NET, quindi, rappresentano un gruppo di tumori molto variegato, in cui diagnosi e terapia vanno stabilite e adattate alle singole patologie, richiedendo un approccio multidisciplinare da parte di personale esperto e competente.

In Italia, per i pazienti affetti da tumori neuroendocrini sono attive le associazioni AINET - Vivere la Speranza, Itanet e NET Italy Onlus.

Ascolta "NET WEB RADIO", la radio di AINET dedicata ai tumori neuroendocrini.

Fonti principali:
- Solcia E, Klöppel G, Sobin LH “Histological Typing of Endocrine Tumours” (2000)
- Cirillo F “Neuroendocrine tumours: An update about diagnosis and treatment.” European Journal of Oncology (2004)
- Cirillo F “The epidemiology of neuroendocrine tumours. The dimension of a problem, a problem of dimension.” European Journal of Oncology (2005)
- Partelli S, Maurizi A, Tamburrino D, et al. “GEP-NETS update: a review on surgery of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors.” European Journal of Endocrinology (2014)

: Autore: Enrico Orzes; 07 Dicembre 2023

L’intervista-video a Simona Barbi, Vice-Presidente di NET Italy, in occasione del X Congresso nazionale ItaNET

A pochi giorni di distanza dal NET Cancer Day, che ogni 10 novembre serve a riportare l’attenzione sui tumori neuroendocrini (NET), ItaNET ha organizzato quest’anno il suo decimo Congresso nazionale. Nel corso dell’evento, oltre ad essere state presentate e discusse le ultime novità della ricerca sui tumori neuroendocrini, si è svolto un significativo momento di incontro con i pazienti grazie alla collaborazione con l’associazione NET Italy, da tempo attiva su tutto il territorio nazionale.

: Autore: Enrico Orzes; 01 Dicembre 2023

Tra i temi cardine dell’evento la centralità dell’approccio multidisciplinare e l’importanza del sostegno alla ricerca scientifica

Si è aperto giovedì 16 novembre presso l’NH Milano Congress Centre di Assago il X Congresso nazionale di ItaNET, associazione da lungo tempo dedita a promuovere un’adeguata informazione sui tumori neuroendocrini (NET). E non solo. Le parole del Presidente di ItaNET, il professor Francesco Panzuto, Coordinatore del Centro di Eccellenza ENETS dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria “Sant’Andrea” di Roma, riassumono i principali obiettivi che l’Associazione si pone e che il programma del congresso - conclusosi il 17 novembre - ha brillantemente raggiunto (clicca qui o sull’immagine dell’articolo per guardare l’intervista-video al prof. Panzuto).

: Autore: Enrico Orzes; 10 Novembre 2023

Prof. Francesco Panzuto (Roma): “La complessità della malattia impone di inserire celermente il paziente in un percorso diagnostico-terapeutico assistenziale gestito dal centro di riferimento”

Le giornate nazionali e internazionali dedicate a una malattia o a un tumore raro servono a sensibilizzare la popolazione, concentrando l’attenzione su un dato problema di salute, ma il giorno che conta di più è quello successivo - il cosiddetto “day after” - e tutti quelli che seguiranno all’evento perché non serve ricordarsi dei tumori neuroendocrini (NET) unicamente in occasione del 10 novembre, quando si celebra il NET Cancer Day promosso dall’International Neuroendocrine Cancer Alliance (INCA); urge che di patologie complesse ed eterogenee come queste si continui a parlare ogni momento dell’anno, al fine di portare a un livello più elevato l’assistenza sanitaria offerta ai malati.

: Autore: Enrico Orzes; 09 Febbraio 2023

Dopo aver tentato un intervento chirurgico e vari trattamenti non risolutivi, Maurizio ha avuto accesso alla terapia radiorecettoriale nell’ambito di un protocollo sperimentale

Nel caso di neoplasie rare come i tumori neuroendocrini (NET), tracciare chiari percorsi di diagnosi e trattamento serve non solo a migliorare la presa in carico dei pazienti, ma anche a trovare alternative terapeutiche nel momento in cui le opzioni ufficialmente autorizzate non siano in grado di sortire benefici. È il caso di Maurizio che, nel 2015, ha ricevuto una diagnosi di tumore neuroendocrino al polmone e che, al termine di lungo e sofferto percorso, costellato di interventi chirurgici e trattamenti molto aggressivi, ha potuto aver accesso alla terapia radiorecettoriale, al momento approvata per il trattamento dei NET dello stomaco, dell’intestino e del pancreas metastatici o non operabili.

: Autore: Redazione; 29 Novembre 2022

Nuove frontiere terapeutiche per i tumori neuroendocrini

Farmaci mirati e nuove frontiere terapeutiche in oncologia al centro del IX Congresso ITANET

Importanti novità dal IX Congresso Nazionale di ITANET (Associazione Italiana per i Tumori Neuroendocrini), che ha visto la partecipazione di medici afferenti a tutte le specialità che compongono il mosaico di discipline e culture indispensabile per una gestione accurata dei pazienti affetti da queste rare neoplasie. Nel corso del Congresso, oltre a far emergere contenuti di interesse medico-nucleare sulla terapia con radioligandi, è stato fatto il punto sulle strategie diagnostiche e terapeutiche dei tumori neuroendocrini (NET), con un confronto tra le linee guida delle principali Società Scientifiche nazionali ed internazionali anche alla luce del significato crescente dei gruppi multidisciplinari.

: Autore: Redazione; 24 Novembre 2022

L’iniziativa è dell’Associazione Italiana per la Lotta al Neuroblastoma ed è volta a finanziare gli studi condotti da una rete di centri italiani

Genova – Il neuroblastoma è la prima causa di morte per malattia in età prescolare ed è il terzo tumore pediatrico per frequenza dopo le leucemie e i tumori cerebrali. La ricerca ha contribuito ai passi in avanti compiuti per questa malattia: resta però lo zoccolo duro delle forme più gravi, per cui la sopravvivenza risulta ancora inferiore al 50 percento dei casi. Per rendere più efficaci i percorsi terapeutici, la ricerca scientifica diventa quindi strumento centrale. Ecco perché l’Associazione Italiana per la Lotta al Neuroblastoma rinnova per il 2022 la sua campagna di Natale, l’iniziativa di raccolta fondi “Dono ricerca. RiDono la vita”, secondo un impegno portato avanti nei suoi quasi trent’anni di attività.

: Autore: Redazione; 23 Novembre 2022

La Onlus sta attualmente supportando tre programmi di studio sulla patologia, per un impegno superiore al mezzo milione di euro

Anche a Natale 2022, ENEA - European Neuroblastoma Association Onlus, l’associazione creata e guidata da genitori con esperienza diretta di malattia, aiuta la ricerca scientifica volta allo studio e alla cura del neuroblastoma, un terribile tumore che colpisce i bambini.