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L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia respiratoria rara, progressiva, caratterizzata da pressione sanguigna pericolosamente alta e resistenza vascolare che determina un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco anche mortale. I sintomi sono affanno, vertigini e stanchezza. In Italia si stima che i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000.
L'Ipertensione Polmonare Arteriosa è classificata come una sottocategoria dell'Ipertensione Polmonare, nello stesso sottogruppo si trova anche un'altra malattia rara, l'Ipertensione Polmonare Tromboembolica Cronica (CTEPH).
Il codice di esenzione dell'ipertensione arteriosa polmonare è RG0120 ("Ipertensione polmonare arteriosa idiopatica").

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E’ stato approvato dalla Commissione Europea selexipag per il trattamento dell’ipertensione arteriosa polmonare in pazienti in classe WHO II e III, utilizzato in monoterapia o in associazione a inibitori della fosfodiesterasi 5 e/o con antagonisti del recettore dell’endotelina.

L'intervento, per un rarissimo tumore all'arteria polmonare, è stato eseguito dal cardiochirurgo Andrea D'Armini

PAVIA – Un'altra paziente salvata in extremis grazie a una tecnica chirurgica inventata a Pavia: la donna, 44 anni, mamma di tre bambini dai 3 ai 12 anni, era affetta da un sarcoma primario dell'arteria polmonare, un tumore rarissimo.
La Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico “San Matteo” di Pavia  è l’unico ospedale in Italia ad effettuare questo intervento per la cura dell’ipertensione polmonare cronica tromboembolica, patologia per la quale il San Matteo è centro di riferimento nazionale e uno dei cinque maggiori centri di cura al mondo insieme a Parigi, San Diego, Cambridge e Bad Neuheim. Questo tipo di intervento, detto endoarteriectomia polmonare, è in aumento: dal 2008 ne sono stati eseguiti 20 solo a Pavia, e sono già 4 nel 2016.

USA – In base a quanto emerso da uno studio recentemente condotto dai ricercatori della Michigan State University, una rara tipologia di ipertensione polmonare (PH), fino ad oggi diagnosticata solo negli esseri umani, è stata riscontrata in alcuni esemplari di cane. La grave condizione, denominata malattia polmonare veno-occlusiva (PVOD), è provocata dall'ostruzione delle piccole vene situate nei polmoni, un problema che conduce ad un aumento della pressione sanguigna e all'insorgenza di un'insufficienza cardiaca dagli esiti fatali.

Il prof. Andrea Maria D'Armini: “Dopo l'intervento la maggior parte dei pazienti torna ad una vita assolutamente normale”

PAVIA – Lo scorso novembre la Regione Lombardia ha approvato il Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA) per l’Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (IPCTE). Il documento, primo e unico in Italia per questa rara patologia cardio-polmonare, individua la Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico “San Matteo” di Pavia come Centro esperto per l'endoarteriectomia polmonare (EAP), un’operazione cardiochirurgica che solo pochi centri al mondo sono in grado di effettuare con competenza.

Berlino/Leverkusen – Il Deutscher Zukunftspreis, premio del Presidente Federale tedesco per la tecnologia e l’innovazione, è stato assegnato al team di ricerca e sviluppo composto da Bayer e dal centro di ricerca per le malattie polmonari dell’Università Justus-Liebig di Gießen: il Prof. Dr. Johannes-Peter Stasch, il Dr. Reiner Frey (entrambi di Bayer) e il Prof. Dr. Ardeschir Ghofrani (Gießen) hanno ritirato il premio consegnato loro dal Presidente Federale tedesco Joachim Gauck. Gli scienziati hanno ricevuto questo prestigioso riconoscimento per lo sviluppo di un farmaco innovativo per il trattamento di due forme potenzialmente letali di ipertensione polmonare.

CHIBA (GIAPPONE) – L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è una forma di ipertensione polmonare caratterizzata da fenomeni tromboembolici persistenti che si presentano sotto forma di tessuto organizzato che ostruisce le arterie polmonari. Di conseguenza, aumenta la resistenza vascolare polmonare, che causa ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca destra progressiva.

Federica Pellegrini è protagonista del calendario MASKS 2016 i cui proventi andranno interamente a sostegno dell’assistenza ai pazienti e ai loro familiari e delle attività di sensibilizzazione verso l’ipertensione arteriosa polmonare, una malattia della circolazione polmonare rara e ancora poco conosciuta, che colpisce 3 mila persone in Italia e per la quale è fondamentale avere una diagnosi il prima possibile. Metà del ricavato, infatti, andrà all’Aipi, l’Associazione ipertensione polmonare italiana costituita nel 2001 da un gruppo di pazienti affetti da Ipertensione Arteriosa Polmonare in cura presso il Centro di Diagnosi e Terapia dell’Ipertensione Arteriosa Polmonare del Policlinico S. Orsola di Bologna, con cui la Pellegrini collabora da un paio d’anni. L’altra metà andrà a Casa Nazareth di Spinea.

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