Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)

In Italia, la fibrosi polmonare idiopatica è stata inserita tra le malattie rare esenti da ticket nel 2017, in base al Decreto sui nuovi LEA del 12 marzo. In genere, colpisce intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso e la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all'insufficienza respiratoria. Fino a poco tempo fa l'unica soluzione era il trapianto di polmoni. Nel nostro Paese, dal 29 giugno 2013, è regolarmente in commercio il pirfenidone, primo trattamento in grado di rallentare la progressione di malattia. Il farmaco viene erogato dalle farmacie ospedaliere su prescrizione del medico specialista. Da aprile 2016 è disponibile anche un secondo farmaco, nintedanib, anch'esso in grado di rallentare la progressione di malattia.

Il codice di esenzione dell'IPF è RHG010 (afferisce al gruppo "Malattie interstiziali polmonari primitive").

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Per ulteriori informazioni è possibile scrivere a ipf@osservatoriomalattierare.it

: Autore: Ilaria Vacca; 06 Novembre 2013

E’ diretto dalla dottoressa Tavanti e abilitato alla prescrizione di Esbriet (pirfenidone)
E’ attivo il lunedì, martedì, mercoledì e venerdì dalle 8.30 alle 13.30 e risponde al numero 050-995277

Pisa- Per i pazienti toscani affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica c’è un centro di riferimento in più a disposizione: si tratta dell’ambulatorio dedicato alla Diagnosi e la Terapia delle Patologie Interstiziali Polmonari dell’Azienda Ospedaliero Universitaria di Pisa. A dirigerlo, sotto la guida del Prof. Antonio Palla, Direttore della U.O. Pneumologia 1° Universitaria, è la Dottoressa Laura Tavanti.

: Autore: Redazione; 23 Ottobre 2013

A Terni un paziente non riusciva a reperire informazioni sul farmaco: il Tribunale del Malato ha individuato il centro prescrittore in meno di 48 ore

Terni – L’accesso alle cure è garantito per i pazienti umbri affetti da fibrosi polmonare idiopatica. Grazie all’intervento del Tribunale per i Diritti del Malati di Terni – Cittadinanzattiva dell’Ospedale S. Maria di Terni un paziente ternano in difficoltà è stato indirizzato al reparto Malattie dell’Apparato Respiratorio del capoluogo provinciale, dove ha ottenuto assistenza e risposte.

: 21 Ottobre 2013

Il dott. Marco Mura, professore assistente presso la University of Western Ontario (Canada), ha recentemente ricevuto il premio “IPF Research Award” per il suo studio sul “Risk stratificatiOn ScorE” (ROSE), un punteggio multidimensionale utilizzato per predire la sopravvivenza dei pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
I suo colleghi italiani, che fino a qualche anno fa sono stati i suoi insegnanti, hanno commentato la notizia per Osservatorio Malattie Rare.

: 21 Ottobre 2013

Il giovane medico, che ora lavora in Canada, ha individuato un metodo per stratificare i pazienti in base alla prognosi di sopravvivenza

Canada - Il dott. Marco Mura, professore assistente alla Schulich School of Medicine and Dentistry presso la University of Western Ontario (Canada), ha recentemente ricevuto il premio “IPF Research Award” istituito dalla European Respiratory Society (ERS), la principale organizzazione professionale europea nel campo delle malattie respiratorie, e sponsorizzato dall’azienda biotecnologica InterMune, sviluppatrice e produttrice del primo farmaco per la IPF.

: Autore: Ilaria Ciancaleoni Bartoli; 17 Ottobre 2013

A dirigerlo, sotto la guida del Prof Canonica Direttore della Clinica Tisiologia e Pneumologica e del Prof. Passalacqua Direttore della Scuola di Specializzazione di Malattie dell’ Apparato Respiratorio è il Prof. Marcello Mincarini. Il numero dell’ ’ambulatorio è 0105553141

GENOVA - Fino a giugno i pazienti liguri affetti da Fibrosi Polmonare Idiopatica idonei al trattamento con Esbriet (Pirfenidone), la prima terapia approvata per questa malattia, prodotto da InterMune, avevano qualche difficoltà ad accedere al trattamento. Nella Regione infatti nessun centro era stato coinvolto né nella fase di sperimentazione né all’interno del programma di uso compassionevole NPP. Da quando, a Luglio, il farmaco è entrato regolarmente in commercio, però, le cose sono radicalmente cambiate e la Liguria si è attivata velocemente per garantire l’accesso al farmaco.

: 10 Ottobre 2013

Dal 21 al 29 settembre 2013 si è svolta la settimana mondiale dedicata alla Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), che in Italia ha visto la partecipazione di otto associazioni di pazienti, che rappresentano i più di 6000 pazienti italiani affetti dalla patologia, e di ben undici centri di riferimento per la patologia.
Si tratta del 2° anno per questo evento che quest’anno aveva come tema principale lo slogan Breath of Hope, “Fiato alla speranza”: la speranza che, diffondendo la conoscenza di questa rara patologia polmonare, sempre più pazienti possano ottenere una diagnosi tempestiva e accedere alla corretta terapia e, quando possibile, al trapianto polmonare.

: Autore: Redazione; 27 Settembre 2013

Lo strumento diagnostico è stato realizzato dal Centro per le Malattie Rare del Polmone dell'AOU Policlinico di Modena e di UNIMORE.
L’associazione FUORI DAL BUIO assegnerà sabato una borsa di studio al più giovane ricercatore coinvolto nel progetto

Le malattie rare colpiscono meno di 1 su 2000 persone e la loro gestione rappresenta un problema emergente di assistenza sanitaria. Le malattie rare del polmone rappresentano circa un terzo della mortalità generale per patologie respiratorie. Tra queste la fibrosi polmonare idiopatica (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) ha la più alta prevalenza e la prognosi peggiore. La limitata specificità dei sintomi clinici, associata alla limitata conoscenza della malattia, di solito non consente una diagnosi di IPF nelle fasi precoci della malattia. I pazienti con malattie interstiziali del polmone si presentano molto spesso con un segno clinico particolare all’esame del torace, noto come rantoli crepitanti bilaterali basali “a velcro”.