Cheratite neurotrofica: farmaci, terapie e sperimentazioni

La cheratite neurotrofica (NK), o cheratopatia neurotrofica, è una rara malattia degenerativa della cornea, lo strato esterno trasparente che riveste e protegge la parte anteriore dell'occhio. La patologia è caratterizzata dalla riduzione o dalla totale perdita della sensibilità corneale ed è dovuta a una compromissione del nervo trigemino, che fornisce il supporto trofico (nutritivo) alla cornea e aiuta a mantenerne l’integrità e la funzionalità, anche attraverso la stimolazione dei riflessi della lacrimazione e dell’ammiccamento. Se non adeguatamente trattata, la cheratite neurotrofica comporta un danno corneale progressivo che può condurre alla perdita della vista.

La sezione Cheratite Neurotrofica è realizzata grazie al contributo non condizionante di Dompé farmaceutici S.p.A.

La cheratite neurotrofica (NK) esordisce quasi sempre in età adulta e spesso in maniera asintomatica. I primi segni clinici della patologia sono generalmente rappresentati da arrossamento e secchezza oculare, visione offuscata, diminuzione dell’acuità visiva ed estrema sensibilità alla luce (fotofobia). Nelle fasi iniziali della malattia i pazienti manifestano un deterioramento dell’epitelio corneale, lo strato più esterno della cornea, con possibile sviluppo di lesioni, e conseguenti cicatrizzazioni, in grado di alterare la forma e la curvatura della cornea e di determinare difetti visivi come un astigmatismo irregolare. Con il progredire della patologia si verifica un danneggiamento dello stroma, il principale strato interno della cornea, che può esitare in vere e proprie perforazioni corneali, a loro volta in grado di esporre l’occhio al rischio di infezioni e altre gravi complicanze e di condurre alla perdita permanente della vista.

Le cause alla base della cheratite neurotrofica sono molteplici: le più frequenti includono infezioni virali (ad esempio herpes simplex o herpes zoster), interventi chirurgici che coinvolgono l’occhio o il nervo trigemino, uso cronico o eccessivo di determinati farmaci (ad esempio timololo, betaxololo e sulfacetamide), impiego a lungo termine di lenti a contatto, ustioni chimiche o fisiche della cornea. La NK può essere anche associata ad altre condizioni, tra cui distrofie corneali, malattie sistemiche (come sclerosi multipla e diabete mellito) o tumori cranici che compromettono la funzionalità del nervo trigemino. Nei rari casi in cui si manifesta nei bambini, la cheratite neurotrofica è quasi sempre correlata a patologie congenite, come le sindromi di Goldenhar-Gorlin o di Mobius.

La diagnosi di NK è essenzialmente basata sul riscontro di una riduzione della sensibilità corneale, rilevabile mediante l’utilizzo di un estesiometro, associata ad alterazioni dell'epitelio, evidenziabili attraverso colorazione vitale della cornea e della congiuntiva. Si raccomanda, inoltre, l’osservazione dei tessuti oculari tramite lampada a fessura e l'esame del fondo dell'occhio. Sono utili anche il test di Schirmer, per la valutazione della secchezza oculare, e l’esame del tempo di rottura del film lacrimale. La morfologia dei nervi corneali viene analizzata mediante microscopia confocale in vivo, mentre gli esami microbiologici sono necessari per escludere la presenza di infezioni virali. La risonanza magnetica, infine, consente di accertare eventuali danni al nervo trigemino o di individuare condizioni, come masse tumorali, in grado di comprometterne la funzionalità.

Il trattamento della cheratite neurotrofica si basa sullo stadio di evoluzione della patologia: nelle fasi iniziali si utilizzano lacrime artificiali e pomate lubrificanti, per prevenire i danni all’epitelio corneale, mentre in presenza di lesioni epiteliali persistenti è raccomandato anche l'uso di lenti a contatto sclerali e di colliri antibiotici. Quando questi trattamenti non riescono ad arrestare la progressione della malattia può essere necessario procedere con un intervento chirurgico, solitamente rappresentato da una tarsorrafia parziale o totale. Nei casi più gravi è previsto il ricorso al trapianto di membrana amniotica sulla superficie della cornea.

Fonti principali:
- Orphanet
- National Organization for Rare Disorders (NORD)
- Versura P, Giannaccare G, Pellegrini M, Sebastiani S, Campos EC. "Neurotrophic keratitis: current challenges and future prospects." Eye Brain (2018)