Le cause sono da ricercare in una qualsiasi persistente alterazione della rete di nervi che fornisce il supporto nutritivo alla cornea
È da sempre definita cheratite neurotrofica (NK), ma a voler esser precisi la denominazione corretta sarebbe “cheratopatia neurotrofica”, dal momento che la sua patogenesi è di natura neurotrofica, cioè relativa all’azione del sistema nervoso sul processo nutritivo, o trofismo, di un tessuto. Una review di ultima pubblicazione sulla rivista Progress in Retinal and Eye Research aggiorna lo stato delle conoscenze su questa patologia oculare, definendo nel dettaglio in cosa consista e quali siano le strategie per affrontarla. A riassumere i punti salienti dell’articolo per i lettori di Osservatorio Malattie Rare è Paolo Rama, professore di Oftalmologia e Direttore della S.C. di Oculistica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia.
LA MALATTIA E I SINTOMI
“La cheratite neurotrofica è una malattia legata ad alterazioni dei nervi della cornea che conducono a una compromissione della funzione sensoriale e trofica”, afferma Rama. “Ciò si traduce in una fragilità dell’epitelio corneale e nell’instabilità del film lacrimale [la sottile pellicola liquida che ricopre la superficie della cornea e della congiuntiva, N.d.R.] con il rischio di avere ulcere epiteliali e stromali e perforazione della cornea”. Tra le cause più comuni della patologia ci sono le infezioni corneali da herpes, le ustioni termiche e chimiche della superficie oculare nonché le conseguenze di alcuni interventi di neurochirurgia cranica che compromettono la funzionalità del nervo trigemino, che fornisce il supporto trofico alla cornea.
Le persone affette da cheratite neurotrofica possono sperimentare un’ampia gamma di sintomi: infatti, nonostante questa malattia sia caratterizzata da anestesia corneale, i pazienti possono riferire disturbi che vanno da semplice secchezza e bruciore agli occhi, con la sensazione della presenza di un corpo estraneo nell’occhio (come un granello di sabbia o polvere che non si riesca a togliere), all’eccessiva sensibilità alla luce (fotofobia), fino alla riduzione della capacità visiva e, in alcuni casi, anche al dolore. Tali sintomi sono influenzati dall’ambiente esterno in cui si trova il paziente: tra i fattori che possono acuirne l’entità figurano, ad esempio, la presenza di vento oppure l’aria condizionata o i flussi d’aria calda del riscaldamento dell’auto o, ancora, l’utilizzo prolungato di computer. Tutto ciò comporta un peggioramento significativo della qualità della vita.
LA DIAGNOSI
La diagnosi di cheratite neurotrofica si basa principalmente su una buona anamnesi, sull’interpretazione clinica dei segni riportati dal paziente, su un attento esame dell’occhio con la lampada a fessura e sui risultati di alcuni test diagnostici. “L’esame oculare serve a individuare lesioni corneali, come ulcere o altri tipi di danno alla superficie della cornea”, prosegue Rama. “A questo si accompagna un test per misurare la sensibilità corneale, che può essere fatto con un estesiometro o semplicemente toccando la cornea con un filo di cotone. Infine, la microscopia confocale in vivo (IVCM) è un esame più approfondito che consente di visualizzare direttamente i nervi corneali”.
IL TRATTAMENTO
La gestione della cheratite neurotrofica prevede un approccio legato allo stadio di progressione e alla gravità della malattia. Nelle forme iniziali e lievi è importante prevenire la rottura dell’epitelio corneale utilizzando frequentemente sostituti lacrimali. In caso di difetti epiteliali che non si risolvono con i lubrificanti si può applicare una lente a contatto terapeutica o utilizzare un collirio a base di siero. Se tutto ciò non fosse efficace nel guarire il danno epiteliale può essere indicato l’innesto di una membrana amniotica. “Nelle forme avanzate di malattia, con ulcerazioni corneali, bisogna prevenire la perforazione completa della cornea”, sottolinea Rama. “Va fatto subito un innesto di membrana amniotica oppure occorre ricoprire l’ulcera corneale con congiuntiva [tramite tarsorrafia, operazione chirurgica attraverso cui si procede alla chiusura parziale o totale delle palpebre, N.d.R.]. Tutti questi interventi sono però mirati a prevenire la progressione della malattia e il rischio di perforazione della cornea e non sono, invece, in grado di migliorare la trasparenza corneale o di recuperare la capacità visiva: si tratta, quindi, di trattamenti essenzialmente conservativi”.
La necessità di trovare nuove soluzioni terapeutiche per la cheratite neurotrofica, che tengano conto anche della funzione visiva e della qualità di vita dei pazienti, è messa in evidenza dalla storia del collirio a base di fattore di crescita nervoso ricombinante (rhNGF), divenuto il primo trattamento medico approvato per questa specifica indicazione.
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