Emangioma Infantile: news su diagnosi, farmaci e terapie
L’emangioma infantile è un tumore vascolare benigno causato da una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali vascolari, ossia le cellule che costituiscono il rivestimento interno dei vasi sanguigni. Gli emangiomi infantili compaiono alcuni giorni o settimane dopo la nascita, sotto forma di macchie cutanee che possono essere di tonalità chiara e ricoperte da teleangectasie (dilatazioni dei piccoli capillari della pelle), oppure di un colore rosso brillante o bluastro pallido. Solitamente, entro i primi 6-7 mesi di vita, queste macchie crescono rapidamente di dimensioni, di intensità di colore e di consistenza, per poi stabilizzarsi e infine entrare in una fase di lenta e spontanea regressione, che può durare 7-8 anni.
Sul piano anatomo-clinico, gli emangiomi infantili sono classificati come superficiali (tumefazioni cutanee di colore rosso acceso), profondi (tumefazioni sottocutanee di colore normale o bluastro) o misti (quando combinano le caratteristiche di entrambe le forme superficiale e profonda); inoltre, questi tumori possono presentarsi singolarmente (emangioma isolato o focale) o con più tumefazioni (emangioma multiplo o multifocale), oppure possono estendersi lievemente (emangioma indeterminato) o fino a ricoprire un’intera regione anatomica (emangioma segmentale). Complessivamente, gli emangiomi infantili colpiscono dal 3 al 10% della popolazione pediatrica, ma di questi tumori esistono anche forme rare, come l’emangioma ulcerato d’emblée, l’emangioma con crescita minima o assente (IH-MAG) o gli emangiomi a localizzazione viscerale.
Spesso gli emangiomi infantili non destano particolare preoccupazione e richiedono soltanto un attento monitoraggio della lesione cutanea, ma in circa il 12% dei casi, soprattutto nelle forme multiple o segmentali, possono presentare delle complicanze tali da rendere necessari una consulenza specialistica e un tempestivo trattamento. I casi a maggior rischio sono quelli in cui l’emangioma, a seconda della sua sede, può dare luogo a danni funzionali (compromissione della vista, dell’udito o della suzione) o mettere a repentaglio la vita (coinvolgimento epatico, respiratorio o cardiaco), oppure quelli in cui la lesione cutanea può andare incontro a ulcerazione o esitare in un danno estetico permanente.
Di norma, la diagnosi dell'emangioma infantile si basa sulla semplice osservazione clinica. Nei casi dubbi può essere necessario ricorrere a indagini strumentali (ecocolor-Doppler) o ad un esame bioptico. La risonanza magnetica è utile per rilevare le connessioni dell'emangioma con le strutture contigue e per la ricerca di anomalie associate.
Il trattamento di prima scelta per l’emangioma infantile si basa sull’impiego del propranololo, un antipertensivo orale che ha dimostrato di bloccare la fase di crescita del tumore e di indurne rapidamente la regressione. Nei casi in cui il propranololo sia inefficace o controindicato è previsto l’utilizzo di corticosteroidi sistemici o dell’antineoplastico vincristina. La terapia chirurgica è indicata quando può garantire un risultato estetico migliore rispetto a quello della terapia medica o quando quest’ultima si riveli inefficace, mentre il trattamento con dye laser è utile per le teleangectasie residue e per le ulcere.
Fonti principali: - International Society for the Study of Vascular Anomalies - Ospedale Pediatrico Bambino Gesù - Wassef M, Blei F, Adams D, et al. “Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies.” Pediatrics (2015) - Neri I, Diociaiuti A, El Hachem M. “Testo-Atlante. Cute e anomalie vascolari.” Edra Edizioni (2016) - Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. “Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma.” Pediatrics (2015)
La dott.ssa Maya El Hachem (Roma): “La lesione va valutata per decidere se intervenire o meno. Quando è opportuno il trattamento, un suo avvio precoce permette di ridurre le complicanze”
Tutto comincia con una macchia sulla pelle del neonato, generalmente di colore rosso brillante e talvolta rugosa - si tende a dire “a fragola” – che, con le settimane, acquista dimensione, consistenza e intensità della colorazione, facendo preoccupare i genitori. È così che si manifesta la gran parte degli emangiomi infantili, divenuti i tumori vascolari benigni più frequenti nei bambini e nei neonati. Un’opportuna valutazione clinica di queste manifestazioni vascolari si rende necessaria per inquadrare nel modo migliore il problema e procedere con appropriatezza, sia che si scelga di intervenire o meno.
Il dottor Mario Cutrone (Venezia): “Grazie a strumenti come la scala iHRES, il pediatra o il medico di famiglia possono comprendere facilmente quali siano i casi da inviare allo specialista”
È più frequente di quello che si pensa e genera preoccupazioni e ansie nei neo-genitori che, di fronte a una macchia sulla pelle del loro bambino, corrono su internet a cercare informazioni col rischio di crearsi un’idea errata del problema: l’emangioma infantile rappresenta una lesione tumorale benigna che compare alla nascita o nelle settimane successive al parto e che colpisce un gran numero di bambini. Purtroppo, per molti anni, intorno agli emangiomi infantili si è creato un alone di approssimazione legato alla definizione del problema e alla sua corretta gestione. Per questo Osservatorio Malattie Rare (OMaR), in collaborazione con FattoreMamma, ha lanciato una campagna di sensibilizzazione rivolta tanto ai genitori quanto ai pediatri e ai dermatologi che si occupano di emangiomi.
Il dott. Cesare Filippeschi (Firenze): “La chiave per un corretto inquadramento della patologia sta nella sinergia tra genitori, pediatra di famiglia e medico specializzato”
Una macchia sulla pelle può avere svariate interpretazioni ma quando la si riscontra in un bambino piccolo deve suscitare l’attenzione dei genitori ed essere sottoposta ad approfondimento da parte di occhi esperti. Infatti, dietro all’apparenza di una banale macchia cutanea può celarsi anche un emangioma infantile che, pur essendo una forma tumorale benigna tra le più diffuse in neonati e lattanti, rappresenta una problematica da non sottovalutare e richiede un’attenta e scrupolosa valutazione. Questo tipo di anomalia vascolare si presenta più raramente alla nascita, sotto forma di precursore, mentre può svilupparsi più frequentemente nelle prime settimane di vita del neonato e crescere anche in modo considerevole nei mesi successivi. Per tale motivo, è opportuno sottoporre a valutazione ogni emangioma infantile a chi ha le competenze per riconoscerlo e classificarlo nel modo più corretto.
Il progetto è stato ideato da Osservatorio Malattie Rare in partnership con FattoreMamma e durerà sei mesi
Roma – È il più frequente tumore benigno dell’età infantile: l’emangioma infantile colpisce circa 22.600 bambini ogni anno in Italia. Sensibilizzare i genitori sulla patologia e promuovere la formazione per i pediatri, incentivando il sospetto diagnostico fin da subito, sono dunque tappe fondamentali. Nasce per questo motivo la campagna di awareness digital “Emangiomi infantili, conoscerli per gestirli al meglio”, ideata da Osservatorio Malattie Rare in partnership con FattoreMamma e realizzata grazie al contributo non condizionante di Pierre Fabre Dermatologie. Influencer e mamme blogger sensibili alla tematica, attraverso contenuti pubblicati sui canali social di OMaR e Amico Pediatra, a partire da questo febbraio e per sei mesi daranno informazioni semplici e scientificamente corrette sulla malattia.
Questo tipo di tumore è piuttosto frequente nei neonati ma la sua comparsa non deve essere motivo di panico: ciò che conta è la valutazione di pediatri e specialisti esperti
Per quanto possa essere benigno, un tumore rappresenta sempre un motivo di ansia e preoccupazione. Ancor di più se si manifesta in un bambino. Va da sé che la comparsa di una tumefazione rossastra sul corpo o, più spesso, sul collo o sul viso di un neonato di poche settimane possa precipitare nel panico i genitori, generando uno stato di ansietà che potrebbe ripercuotersi sul bambino stesso. Evitare tutto ciò è possibile, accendendo i riflettori sugli emangiomi infantili, considerati tra i più diffusi tumori benigni dell’infanzia. La maggior parte di essi, nel corso dei primi anni di vita, va incontro a una spontanea regressione, ma una buona percentuale richiede un percorso diagnostico, uno stretto monitoraggio e un trattamento specifico.
Roma – Collaborazione, diagnosi precoce e nuove terapie farmacologiche: questi gli ingredienti proposti dalla SISAV (Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari) e dalla SIDerP (Società Italiana di Dermatologia Pediatrica), per la gestione e il trattamento degli emangiomi infantili, tumori vascolari che ogni anno colpiscono 22.600 bambini in Italia. Se ne è parlato nel corso dell’incontro “Approccio multidisciplinare interattivo dei tumori vascolari” tenutosi di recente a Roma, presso l’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, il primo di un ciclo di appuntamenti itineranti dedicati agli specialisti sulla gestione della patologia, realizzati con il contributo non condizionato di Pierre Fabre.
In Italia, oltre il 50% della popolazione cerca informazioni di salute sul web. Inoltre, un’adeguata conoscenza della malattia, se mediata da esperti e operatori del settore, si è dimostrata utile nell’aderenza alla terapia e, di conseguenza, nella sua efficacia, in molte patologie. Per queste ragioni, è da poco online Emangioma.net, il nuovo sito dedicato agli emangiomi infantili, realizzato sotto la supervisione di esperti di varie specialità, che ha lo scopo di dare, in modo chiaro e corretto, le principali informazioni sulla patologia, così da aiutare i genitori ad affrontarla e gestirla al meglio, per il bene dei loro piccoli.
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