Emangioma Infantile: diagnosi, farmaci e terapie

L’emangioma infantile è un tumore vascolare benigno causato da una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali vascolari, ossia le cellule che costituiscono il rivestimento interno dei vasi sanguigni. Gli emangiomi infantili compaiono alcuni giorni o settimane dopo la nascita, sotto forma di macchie cutanee che possono essere di tonalità chiara e ricoperte da teleangectasie (dilatazioni dei piccoli capillari della pelle), oppure di un colore rosso brillante o bluastro pallido. Solitamente, entro i primi 6-7 mesi di vita, queste macchie crescono rapidamente di dimensioni, di intensità di colore e di consistenza, per poi stabilizzarsi e infine entrare in una fase di lenta e spontanea regressione, che può durare 7-8 anni.

Sul piano anatomo-clinico, gli emangiomi infantili sono classificati come superficiali (tumefazioni cutanee di colore rosso acceso), profondi (tumefazioni sottocutanee di colore normale o bluastro) o misti (quando combinano le caratteristiche di entrambe le forme superficiale e profonda); inoltre, questi tumori possono presentarsi singolarmente (emangioma isolato o focale) o con più tumefazioni (emangioma multiplo o multifocale), oppure possono estendersi lievemente (emangioma indeterminato) o fino a ricoprire un’intera regione anatomica (emangioma segmentale). Complessivamente, gli emangiomi infantili colpiscono dal 3 al 10% della popolazione pediatrica, ma di questi tumori esistono anche forme rare, come l’emangioma ulcerato d’emblée, l’emangioma con crescita minima o assente (IH-MAG) o gli emangiomi a localizzazione viscerale.

Spesso gli emangiomi infantili non destano particolare preoccupazione e richiedono soltanto un attento monitoraggio della lesione cutanea, ma in circa il 12% dei casi, soprattutto nelle forme multiple o segmentali, possono presentare delle complicanze tali da rendere necessari una consulenza specialistica e un tempestivo trattamento. I casi a maggior rischio sono quelli in cui l’emangioma, a seconda della sua sede, può dare luogo a danni funzionali (compromissione della vista, dell’udito o della suzione) o mettere a repentaglio la vita (coinvolgimento epatico, respiratorio o cardiaco), oppure quelli in cui la lesione cutanea può andare incontro a ulcerazione o esitare in un danno estetico permanente.

Di norma, la diagnosi dell'emangioma infantile si basa sulla semplice osservazione clinica. Nei casi dubbi può essere necessario ricorrere a indagini strumentali (ecocolor-Doppler) o ad un esame bioptico. La risonanza magnetica è utile per rilevare le connessioni dell'emangioma con le strutture contigue e per la ricerca di anomalie associate.

Il trattamento di prima scelta per l’emangioma infantile si basa sull’impiego del propranololo, un antipertensivo orale che ha dimostrato di bloccare la fase di crescita del tumore e di indurne rapidamente la regressione. Nei casi in cui il propranololo sia inefficace o controindicato è previsto l’utilizzo di corticosteroidi sistemici o dell’antineoplastico vincristina. La terapia chirurgica è indicata quando può garantire un risultato estetico migliore rispetto a quello della terapia medica o quando quest’ultima si riveli inefficace, mentre il trattamento con dye laser è utile per le teleangectasie residue e per le ulcere.

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Sul sito web "Amico Pediatra" è possibile consultare la Guida per i genitori dedicata a macchie della pelle ed emangiomi infantili:

Visita anche il sito web "Emangiomi infantili".

Fonti principali:
- International Society for the Study of Vascular Anomalies
- Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
- Wassef M, Blei F, Adams D, et al. “Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies.” Pediatrics (2015)
- Neri I, Diociaiuti A, El Hachem M. “Testo-Atlante. Cute e anomalie vascolari.” Edra Edizioni (2016)
- Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. “Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma.” Pediatrics (2015)

: Autore: Redazione; 05 Febbraio 2016

Milano – In Italia, l’emangioma infantile colpisce ogni anno 22.600 bambini. Nella maggior parte dei casi, regredisce spontaneamente, c’è tuttavia un 10% in cui la localizzazione della lesione può determinare complicanze cliniche, estetiche e psicologiche anche severe e si richiede l’uso di terapie. Nonostante questa patologia rappresenti il più comune tumore benigno infantile, dallo studio della Harvard University emerge che la parola “emangioma” è usata in modo scorretto e inappropriato in oltre il 70% delle pubblicazioni che sono state analizzate in un anno (2011). Dallo studio emerge anche che i pazienti le cui lesioni sono state definite impropriamente hanno un rischio più elevato di ricevere un trattamento inappropriato (20% circa) rispetto ai pazienti con una diagnosi “corretta”, ovvero secondo la nomenclatura della International Society for the Study of Vascular Anomalies.

: Autore: Redazione; 19 Novembre 2015

Milano – Cresce l’attesa per l’arrivo in Italia del primo farmaco, a base di propranololo, per il trattamento dell’emangioma infantile, il più frequente tumore dei primi mesi di vita, specificamente destinato ai bambini. “A breve anche i bambini italiani avranno questa possibilità”, ha affermato Maya El Hachem, Responsabile dell’Unità Operativa di Dermatologia Pediatrica dell’Ospedale Bambino Gesù di Roma e Presidente della SISAV, la Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari, riunitasi a Napoli dal 12 al 14 novembre 2015.

: Autore: Redazione; 28 Giugno 2015

Sono state appena pubblicate sulla rivista scientifica European Journal of Pediatrics le prime raccomandazioni europee per l'emangioma infantile, uno dei più comuni tumori vascolari dei bambini. Elaborate da un gruppo di 11 esperti internazionali tra cui, per l’Italia, due specialisti dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, riassumono in un unico documento-guida tutte le informazioni per la gestione completa dell’emangioma dei bambini, dalla diagnosi alle complicanze, dal trattamento più adatto caso per caso alle modalità di somministrazione della terapia. Contengono anche un’importante novità terapeutica: l’indicazione, per la prima volta in Europa, all’uso pediatrico del propranololo orale come farmaco di prima scelta al posto del cortisone.

: Autore: Redazione; 17 Giugno 2015

Milano – L’emangioma infantile fa parte delle anomalie vascolari, patologie dell’apparato circolatorio caratterizzate da un’estrema variabilità della sede, del tipo di tessuto o dell'organo colpito e classificabili in malformazioni vascolari del bambino e dell'adulto e in tumori vascolari. In Italia ogni anno nascono circa 30-40.000 bambini affetti da emangioma infantile, il più comune tumore benigno dei bambini, la cui incidenza va dal 4 al 10%: tuttavia, nonostante la grande rilevanza sul piano medico e sociale, in Italia, ad oggi, non sono molti i centri di riferimento che si occupano di emangioma in modo specifico.

: Autore: Redazione; 07 Marzo 2014

Il propranololo è un betabloccante non selettivo specificamente indicato per la terapie dell’ipertensione e delle forme di angina. Oggi, il Comitato per i Medicinali per Uso Umano (CHMP) dell’EMA (Agenzia Europea per i Medicinali) ha raccomandato l’Immissione in Commercio per Uso Pediatrico del farmaco, in soluzione orale, che potrà essere somministrato in dose da 3,75mg/ml per il trattamento degli emangiomi infantili, tumori vascolari benigni potenzialmente deturpanti, in bambini con gravi complicanze che richiedono una terapia sistemica.