La Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi (ASP) è una malattia autoimmune (presenza di autoanticorpi circolanti nel torrente sanguigno) caratterizzata da trombosi venose e arteriose. E' una patologia multisistemica con manifestazioni neurologiche, cardiache e vascolari. Può manifestarsi nel corso di altre malattie (APS secondaria) o come forma indipendente (APS primaria).
La Sindrome ASP può manifestarsi in associazione a Microangiopatia Trombotica (TMA), una patologia caratterizzata da trombosi delle arteriole e dei capillari associata a danno dell'endotelio, il tessuto che riveste internamente i vasi sanguigni.
Recentemente è stato dimostrato che nel meccanismo patogenetico di entrambe le sindromi è coinvolto il sistema del complemento ed è stata dimostrata l'efficacia del trattamento con eculizumab, inibitore della frazione C5 del complemento.
Interessante è un articolo pubblicato recentemente sulla rivista Transplantation, in cui gli autori hanno descritto il caso di un uomo di 26 anni affetto da TMA secondaria all'APS e ricoverato a seguito di forti dolori addominali, vomito e presenza di feci scure.
L'uomo è stato trattato con eculizumab mostrando dei significativi miglioramenti.
La storia clinica del paziente era significativa in quanto era affetto da Nefrite lupica (di stadio 5) con un rene funzionante trapiantato 3 anni prima e mostrava endocartite di Libman-Sacks insorta dopo la sostituzione della valvola mitrale.
Il paziente non aveva precedentemente risposto al trattamento con plasmaferesi ed era stato cosi sottoposto al trattamento con eculizumab mostrando miglioramento nella funzione renale e una normalizzazione nei valori di emoglobina e piastrine. Una biopsia ripetuta dopo la somministrazione di eculizumab (2 volte al mese per 7 mesi) ha mostrato una stabilizzazione dei valori della creatinina e la scomparsa di TMA. Inoltre gli esami sierologici ripetuti non hanno evidenziato alcuna emolisi o trombocitopenia.
Gli autori sostengono, quindi, che sia ragionevole considerare eculizumab come trattamento efficace di prima linea o in casi resistenti alla plasmaferesi.
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