Dal New Englan Journal of Medicine un caso emblematico
La sindrome di Budd-Chiari (SBC) è una malattia rara a carico del sistema venoso epatico. Nello specifico si verifica ostruzione a livello delle vene epatiche e del segmento terminale della vena cava inferiore, a cui seguono congestione epatica e necrosi ischemica.
Colpisce con una prevalenza di valore compreso tra 1/50.000 e 1/100.000, ma il valore preciso non è ancora noto. Se diagnosticata precocemente la malattia presenta un tasso di sopravvivenza (a 5 anni) pari al 90%.
La diagnosi viene generalmente eseguita attraverso sistemi non invasivi, come l'imaging delle vene epatiche e della vena cava inferiore (ecografia color Doppler, tomodensitometria e risonanza magnetica). Si ricorre poi ad esami quali la venografia epatica o cavografia e l'agobiopsia epatica per confermare la diagnosi.
Il New England Journal of Medicine ha recentemente riportato il caso di un uomo di 57 anni che, al momento del ricovero in ospedale, mostrava varici (alterazioni patologiche delle vene che si dilatano in modo irregolare, allungandosi e diventando tortuose) nella parte addominale destra e a livello toracico.
Il paziente presentava una storia clinica caratterizzata dalla presenza (negli ultimi 5 anni) di edema intermittente alle gambe e le varici erano andate aumentando nel corso degli anni.
Dopo averlo sottoposto agli esami del sangue (da cui risultavano valori anomali tra cui valore di bilirubina molto elevato), a tomografia computerizzata con mezzo di contrasto all’addome (che ha rivelato la presenza di un trombo della vena cava inferiore e più varici nella parete addominale destra), ecografia addominale e angiografia della vena cava inferiore (per confermare i risultati ottenuti dalla tomografia) i medici hanno diagnosticato la sindrome SBC con trombosi della vena cava inferiore.
A seguito della diagnosi si è deciso di intervenire sulla vena cava inferiore con un intervento di ricanalizzazione percutanea mediante angioplastica con palloncino e stent di collocamento e tale intervento ha avuto successo.
Il paziente ha ricevuto una terapia anticoagulante per 6 mesi e ha mostrato un'eccellente risposta clinica. Al sesto mese postoperatorio, infatti, le varici presenti sulla parete addominale mostravano significativi miglioramenti.
Per ulteriori informazioni sulla malattia consulta Orphanet.
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