Il codice di esenzione della sindrome di Marfan è RN1320.

Che ruolo gioca il recettore dell’angiotensina AT2 nella sindrome di Marfan? Meglio bloccarlo o no? Su queste domande per lungo tempo c’è stato molto dibattito, ora un nuovo studio, firmato dal prof Harry C. Dietz della Johns Hopkins University School of Medicine, sembrerebbe fornire indicazioni chiare su questo argomento spezzando una lancia a favore dell’utilità di AT2. Lo studio è stato appena pubblicato su Science

In futuro potrebbero essere dei marcatori per studiare l’efficacia di diverse terapie

Per le persone affette dalla sindrome di Marfan uno dei più grandi rischi, ed anche il fattore che incide di più sulla prognosi, è la progressiva dilatazione dell’aorta con il conseguente rischio di aneurisma. Per prevenire questo effetto da cinque anni si sta studiando l’utilizzo di un farmaco che si è dimostrato sorprendentemente efficace nel modello animale. Si tratta del losartan, commercializzato con nomi e formulazioni differenti come terapia per l’ipertensione e l’insufficienza cardiaca. La scoperta che ha dato avvio a questo filone di ricerca è stata quella fatta dal team del prof Harry C. Dietz della Johns Hopkins University School of Medicine che mostrò come questo farmaco fosse in grado di spengere una molecola chiamata TGF-beta o fattore della crescita trasformante, e che questo produceva negli animali un arresto della progressiva dilatazione dell’aorta. Il blocco di questo fattore della crescita avverrebbe perché il farmaco agisce sul recettore dell'angiotensina II. Dopo questa prima ipotesi lo stesso team è andato avanti e un nuovo studion è appena stato pubblicatio sulla rivista Science.

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