Il dottor Mario Cutrone (Venezia): “Grazie a strumenti come la scala iHRES, il pediatra o il medico di famiglia possono comprendere facilmente quali siano i casi da inviare allo specialista”
È più frequente di quello che si pensa e genera preoccupazioni e ansie nei neo-genitori che, di fronte a una macchia sulla pelle del loro bambino, corrono su internet a cercare informazioni col rischio di crearsi un’idea errata del problema: l’emangioma infantile rappresenta una lesione tumorale benigna che compare alla nascita o nelle settimane successive al parto e che colpisce un gran numero di bambini. Purtroppo, per molti anni, intorno agli emangiomi infantili si è creato un alone di approssimazione legato alla definizione del problema e alla sua corretta gestione. Per questo Osservatorio Malattie Rare (OMaR), in collaborazione con FattoreMamma, ha lanciato una campagna di sensibilizzazione rivolta tanto ai genitori quanto ai pediatri e ai dermatologi che si occupano di emangiomi.
“Gli emangiomi infantili interessano circa il 5% dei neonati a termine e quasi il 20% di quelli nati prima del naturale termine della gravidanza”, spiega il dott. Mario Cutrone, medico S.A.I. presso l’Ambulatorio di Dermatologia Pediatrica dell’U.O.C di Pediatria dell’Ospedale dell’Angelo di Mestre e dell’Ospedale San Bortolo di Vicenza. “Negli anni passati, su questo particolare problema è insorta, tra pediatri e dermatologi, una certa difficoltà nella comunicazione (legata a incertezze sulla nomenclatura da utilizzare), la quale si è estesa anche ai genitori. Fortunatamente, grazie all’opera informativa delle società scientifiche e delle associazioni dei pazienti, di recente si è diffusa una più adeguata conoscenza della natura di queste lesioni. Tuttavia, rimane prioritario insistere sulla sensibilizzazione nei confronti degli emangiomi infantili, che devono essere riconosciuti e segnalati il prima possibile”.
Infatti, nonostante la gran parte degli emangiomi infantili abbia un andamento benigno e vada incontro a una spontanea regressione, la tempestività della diagnosi può avere un elevato valore clinico, specie nei casi in cui è richiesto un trattamento. “Fin dalle prime ore di vita è possibile riscontrare una chiazza di cute pallida, o caratterizzata dalla presenza di piccoli capillari, che indica un’area nella quale si svilupperà un emangioma”, afferma Cutrone. “Sono i cosiddetti “precursori” dell’emangioma infantile che, nel caso in cui siano presenti, offrono la possibilità di anticipare in maniera notevole l’identificazione del problema. Purtroppo, questi precursori non sempre vengono riconosciuti e segnalati: diventa quindi prioritario fare in modo che i medici e il personale del Nido e delle Neonatologie ne conoscano le caratteristiche, per poterli segnalare fin da subito al medico competente o al pediatra di famiglia, che continueranno a monitorare l’evoluzione dell’emangioma nel tempo”.
La presentazione clinica degli emangiomi è molto varia e, se nella maggior parte delle situazioni essi hanno una valenza per lo più estetica, quando interessano alcune sedi devono essere correttamente valutati e seguiti nel tempo, perché potrebbero essere in grado di suscitare un danno funzionale: ne sono un esempio gli emangiomi della palpebra o quelli che compaiono sul naso, sulle labbra o a livello all’ano e della vagina, dove, occupando spazio, interferiscono con le funzioni di questi organi. “Se dal Nido ospedaliero viene riferita al pediatra la presenza di un precursore di emangioma, il medico potrà continuare a monitorarne l’evoluzione, ma già nel corso delle prime visite è opportuno che i pediatri di famiglia eseguano una completa valutazione dell’eventuale emangioma”, prosegue Cutrone. “Per fare ciò, devono disporre di criteri identificativi chiari e di semplice utilizzo con cui distinguere i pazienti da inviare allo specialista e quelli che possono continuare ad essere monitorati sul territorio. La scala iHRES è uno di questi strumenti, in quanto è in grado di offrire al pediatra una sequenza di parametri da considerare per una corretta e tempestiva caratterizzazione dell’emangioma”. Tra gli aspetti più rilevanti da considerare, oltre alla tipologia di emangioma, ci sono la dimensione e il numero delle lesioni, la sede di insorgenza e l’eventuale presenza di ulcerazione. In caso di presenza di più di 5 emangiomi di tipo puntiforme, ad esempio, potrebbe esistere la possibilità di riscontrare anche degli emangiomi viscerali in organi come il fegato.
“Oltre a un uso saggio e costante della scala iHRES, è necessario creare e mantenere una rete di strutture pronte ad accogliere i bambini che necessitino di approfondimenti o di un eventuale trattamento”, aggiunge il medico veneziano. “Nelle diverse Regioni d’Italia sono già stati individuati da tempo dei Centri di riferimento dotati delle competenze indispensabili per seguire i piccoli pazienti. Presso tali strutture coesistono le figure del dermatologo, del pediatra e del chirurgo, che fanno parte di un’equipe multidisciplinare a cui possono aggiungersi lo specialista radiologo (per eventuali approfondimenti con tecniche di imaging o risonanza magnetica), ma anche il cardiologo (per escludere eventuali controindicazioni alla terapia con propranololo), l’otorinolaringoiatra e l’oculista (a seconda del distretto corporeo interessato dall’emangioma).
Una volta che il bambino è stato preso in carico, il Centro di riferimento propone un percorso che, in alcuni casi, può implicare il ricorso a una terapia farmacologica con propranololo. “La somministrazione del farmaco ha inizio con un cammino di informazione rivolto ai genitori, al fine di minimizzare il rischio di effetti collaterali indesiderati e di fissare le tappe mensili di controllo del bambino, che in genere si protraggono fino ad un anno di vita, quando ha inizio la fase regressiva spontanea dell’emangioma”, conclude Cutrone. “La terapia col propranololo ha la funzione di bloccare la crescita dell’emangioma, anticiparne la regressione e accompagnare il bambino verso la fase in cui il tumore comincia a ridursi in modo spontaneo, evitando, nel frattempo, le possibili complicazioni legate alla presenza della lesione. In tutto questo percorso, occorre monitorare il bambino con attenzione e prendere in carico ogni aspetto del problema, valutando l’andamento della patologia e programmando anche controlli negli anni successivi alla fine della terapia, per poter identificare potenziali problemi di natura estetica o psicologica legati a eventuali esiti da regressione incompleta dell’emangioma”.